Implications pour le pronostic et la gestion des maladies rhumatologiques

Manifestations hématologiques des maladies rhumatologiques, implications pour le pronostic et la gestion par Rajat Kumar!

Introduction:

Dans un certain nombre de maladies rhumatologiques, il se produit des modifications du sang, qui peuvent parfois être la principale cause de morbidité. Dans la plupart des cas, les changements hématologiques ont des implications diagnostiques et pronostiques. Un aperçu est nécessaire pour comprendre ces changements dans une perspective appropriée. L'évaluation de l'activité de la maladie varie d'une maladie à l'autre. Dans la polyarthrite rhumatoïde, les protéines ESR et C-réactives sont élevées. Parmi ceux-ci, la RSE peut rester élevée pendant la rémission en raison de la persistance d'une élévation du taux d'immunoglobuline.

En revanche, l'augmentation de la protéine C-réactive ne persiste pas aussi longtemps et correspond mieux à l'activité de la maladie. En cas de maladie du LES, l’activité peut être évaluée par l’élévation de la RSE, l’augmentation des réactifs en phase aiguë, le faible taux de complément sérique, en particulier de C3, et par des marqueurs immunologiques plus spécifiques. Parmi les indices non spécifiques, la protéine C-réactive est élevée, mais pas dans la même mesure que dans les infections bactériennes. Ainsi, les niveaux de C-réactif peuvent aider à différencier l’activité de la maladie de l’infection.

Anémie:

Dans les maladies rhumatologiques, l'anémie est la manifestation la plus courante. Cette anémie a les caractéristiques de l'anémie de la maladie chronique. En général, l'anémie est légère, asymptomatique et en corrélation avec la gravité de la maladie. On suppose que la pathogenèse de l'anémie est due aux effets de médiateurs inflammatoires tels que l'interleukine 1 et le facteur de nécrose tumorale. L'absorption du fer est réduite et la libération de la moelle osseuse est altérée. Le fer sérique et la transferrine diminuent, alors que la ferritine sérique a tendance à augmenter. Les indices de globules rouges, MCV et MCH, ont tendance à être diminués et les globules rouges peuvent être microcytaires et hypochromes.

Ainsi, l'anémie peut ressembler à une anémie ferriprive. La moelle osseuse révèle l'hémosidérine sauf surajout de la véritable carence en fer. La cellularité de la moelle osseuse montre souvent une augmentation des cellules plasmatiques et des agrégats lymphoïdes. Une réponse réduite à l'érythropoïétine est observée chez certains patients.

Dans la polyarthrite rhumatoïde, une véritable anémie ferriprive peut être présente dans 50 à 75% des cas de maladie active chronique. La carence en fer est généralement causée par une perte de sang chronique dans le tractus gastro-intestinal, principalement due à une gastrite induite par des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Cette perte de sang est généralement minime et non cliniquement détectable. Mais les tests de selles pour le sang occulte sont positifs. D'autres causes, telles que l'ulcère peptique ou les carences alimentaires, peuvent coexister. Lorsque les taux d'hémoglobine sont inférieurs à 9, 5 g / dl, il faut rechercher une cause autre que l'anémie d'une maladie chronique. Si l'anémie est disproportionnée par rapport à l'activité clinique de la maladie, une autre cause est probable. Une carence en vitamine B-12 peut être associée à une polyarthrite rhumatoïde due à une anémie pernicieuse associée. Cela conduirait à une anémie mégaloblastique.

Dans le lupus érythémateux disséminé (SLE), l’anémie est la caractéristique hématologique la plus courante; elle est présente dans 50% des cas. La cause en est une anémie de maladie chronique, due à une pathogenèse similaire à celle de la polyarthrite rhumatoïde. Il est généralement normocytique et normochrome. L’anémie hémolytique auto-immune est l’une des manifestations majeures du LES et peut en être une caractéristique. Environ 15% des cas de LES développent une anémie hémolytique à un moment ou à un autre avec des caractéristiques de réticulocytose, un test de Coombs positif, une hyperbihrubinémie et une splénomégalie.

Un test de Coombs positif sans signe d'hémolyse peut être présent dans 15% des cas. Les options de traitement de l'anémie hémolytique sont les corticostéroïdes, les agents immunosuppresseurs ou la splénectomie. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une immunoglobuline intraveineuse peuvent être utiles. Dans la polyarthrite rhumatoïde, l'anémie hémolytique est beaucoup moins répandue que dans le LES. La pathogenèse est similaire.

L'aplasie érythrocytaire pure est une complication ou une manifestation rare d'une maladie rhumatologique. Elle a été décrite dans la polyarthrite rhumatoïde et le LES. La cause en est une suppression auto-immune des précurseurs érythroïdes, due soit à la maladie, soit secondaire aux médicaments administrés pour traiter la maladie. L'anémie est caractérisée par une réticulocytopénie et la moelle osseuse révèle l'absence de précurseurs érythroïdes avec une cellularité normale de la moelle osseuse. Le traitement est avec des immunosuppresseurs.

Anomalies des leucocytes:

La leucopénie est observée dans la plupart des maladies rhumatologiques. En cas de SLE, on observe couramment un nombre de leucocytes inférieur à 4500 / mm 3 dû à des complexes immuns, à une agrégation induite par le complément ou à un hypersplénisme. La leucopénie du LES est principalement due à la lymphopénie, mais ne nécessite aucun traitement. Dans la polyarthrite rhumatoïde, la neutropénie peut être considérée comme faisant partie du syndrome de Felty. Ce syndrome est caractérisé par la présence d'une splénomégalie, d'une neutropénie et peut parfois entraîner une anémie et une thrombocytopénie.

On le voit généralement dans la polyarthrite rhumatoïde chronique avec un facteur rhumatoïde et une maladie systémique élevés. En général, le nombre de neutrophiles est inférieur à 1500 / m3 et supérieur à 500 / mm. Les infections sont plus fréquentes chez ces patients en raison d’une déficience de la fonction neutrophile et d’un faible nombre de neutrophiles.

Dans la sclérose systémique, on peut observer une leucopénie. Plus communément dans la polyarthrite rhumatoïde, on observe une leucocytose. Une leucocytose peut également être observée lors de la recrudescence d'activité de la polyarthrite rhumatoïde ou en raison d'une infection bactérienne super ajoutée.

En cas de LES, la leucocytose est rare sauf en cas d'infection. La corticothérapie peut également entraîner une leucocytose. Une éosinophilie peut survenir dans la polyarthrite rhumatoïde et est souvent corrélée à la présence d'une vascularite, de nodules sous-cutanés et d'une pleuropéricardite.

Anomalies plaquettaires:

La thrombocytopénie peut survenir dans de nombreux troubles du tissu conjonctif (rhumatologiques). Dans le LES, une thrombocytopénie, bénigne et asymptomatique, survient dans 25 à 50% des cas à un moment ou à un autre. Dans environ 5% des cas, le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000 / mm3 et les saignements peuvent se manifester sous forme de purpura et de saignements muqueux.

La moelle osseuse présente des mégacaryocytes normaux ou en augmentation, ce qui suggère une destruction des plaquettes par le système immunitaire. Parfois, la seule manifestation du LES peut être une thrombocytopénie, ressemblant à un purpura thrombocytopénique auto-immune idipopathique.

Cela peut précéder le développement du LES de plusieurs mois, voire de plusieurs années. Si un test positif aux anticorps antinucléaires est observé chez un tel patient, le SLE doit être exclu. Le traitement de la thrombocytopénie symptomatique consiste en une série de corticoïdes ou d'immunoglobuline intraveineuse et en cas de résistance à une splénectomie et / ou à des médicaments cytotoxiques.

Dans certains cas, une anémie hémolytique auto-immune se développe simultanément avec le PTI, conduisant à un syndrome appelé syndrome d'Evan. La plupart de ces cas ont un LES sous-jacent. Une thrombocytopénie à médiation immunitaire est parfois observée en association avec une maladie conjonctive mixte, une dermatomyosite et une sclérodermie systémique. Dans la polyarthrite rhumatoïde, la thrombocytose est fréquente. Le nombre de plaquettes est en corrélation avec l'activité de la maladie. Chez les patients présentant des manifestations extra-articulaires, une thrombocytose extrême a été observée, notamment une atteinte pulmonaire et une vascularite.

Syndrome anticoagulant et phospholipidique du lupus:

Chez certains patients atteints de LES, il existe une anomalie dans la réaction de coagulation dépendante du phosphohyde qui empêche la conversion de la prothrombine en thrombine. Cette activité inhibitrice, connue sous le nom d’anticoagulant lupique, est une immunoglobuline qui agit contre les phospholipides anioniques. L'anticoagulant lupique a été noté pour la première fois chez un patient atteint de SLE, où l'addition de son plasma plasmatique à du sang normal prolongeait le temps de coagulation du sang total, mais pas le temps de thrombine. On sait maintenant que l’anticoagulant lupique est une famille d’anticorps anti-phospholipides.

Ces patients ne présentent pas de risque accru de saignement, sauf s'ils présentent une autre anomalie hématologique. La présence de ces anticorps est associée à une thrombose artérielle et / ou veineuse, à une perte fœtale récurrente et à une thrombocytopénie. Ces quatre caractéristiques sont des manifestations de ce que l'on appelle le syndrome anti-phospholipide.

La pathogénie exacte n'est pas connue. Il est postulé que l'anticoagulant du lupus réagit avec les phospholipides plaquettaires, ce qui augmente leur adhérence et leur agrément. La présence de cet anticorps pendant la grossesse est associée à une incidence élevée d'avortements récurrents et de décès intra-utérins. Les infarctus du placenta seraient responsables.

Chez un patient asymptomatique présentant un anticoagulant lupique, aucun traitement n'est justifié. Ceux qui ont une thrombose veineuse ou artérielle nécessitent un traitement. Cela peut être fait initialement avec l'héparine et plus tard, des anticoagulants oraux ou des médicaments antiplaquettaires sont nécessaires aussi longtemps que l'anticorps persiste. Au cours de la grossesse avec antécédents de perte fœtale, l’aspirine, l’héparine et éventuellement des corticostéroïdes ont été utilisés pour améliorer les résultats.

Changements induits par la drogue:

Les patients atteints de maladies conjonctives reçoivent souvent plusieurs médicaments, ce qui peut entraîner des modifications hématologiques. L'aspirine et les autres AINS sont connus pour altérer les fonctions plaquettaires. Ces patients peuvent développer une hémorragie clinique due à des anomalies de la fonction plaquettaire consécutives à la prise d'un AINS. Les mêmes médicaments provoquent également une ulcération gastrique.

Des saignements gastro-intestinaux graves peuvent survenir, tandis que des saignements infracliniques entraînent une anémie ferriprive sur une période prolongée. Des médicaments comme le méthotrexate ou l'azathioprine peuvent entraîner une suppression de la moelle osseuse. Des réactions idiosyncratiques conduisant à une anémie aplasique ou à une cytopénie à lignée unique peuvent survenir après l'administration de médicaments tels que la D-pénicillamine, l'or, la sulphasalazine et certains AINS.

Conclusion:

La connaissance des anomalies hématologiques observées dans diverses maladies de la connectivité est importante. Des changements typiques suggèrent une activité de la maladie, tandis que des changements moins fréquents devraient conduire à la recherche d'une cause autre que la maladie. Étant donné que de nombreux changements dans l'hémogramme peuvent être multifactoriels, il est recommandé d'exclure les défauts simples à traiter, tels que les carences nutritionnelles, les pertes de sang ou les infections surajoutées.