Stratégies de gestion dans le syndrome de Guillain-Barré (GBS)

Stratégies de gestion dans le syndrome de Guillain-Barré (GBS) par Geeta A Khwaja!

Introduction et étiopathogenèse:

Le syndrome de Guillain-Barré a une incidence de 0, 4 à 1, 9 pour 100 000 habitants. Il est défini comme une polyradiculo neuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire auto-immune acquise (AIDP). Des antécédents d'infection virale antérieure, de vaccination ou de chirurgie peuvent être obtenus dans 50 à 70% des cas, jusqu'à un mois avant l'apparition du SGB.

Campylobacter jejuni est l'organisme infectieux le plus commun impliqué dans la genèse du SGB. Les infections ou événements antécédents déclenchent une réponse immunitaire dirigée contre la myéline nerveuse périphérique. Les mécanismes immunitaires à médiation cellulaire et humorale jouent un rôle dans la pathogenèse du SGB.

Une réponse inflammatoire généralisée dans le système nerveux périphérique s'accompagne d'une démyélinisation segmentaire avec épargne des axones. Le SGB peut survenir à tout âge, mais son incidence est maximale dans le groupe des 50 à 74 ans. Le ratio hommes / femmes est de 3: 2.

Caractéristiques cliniques et histoire naturelle:

Elle se caractérise par un début aigu, relativement symétrique, à prédominance motrice, paralysie flasque et flaccide qui évolue sur une période allant jusqu'à 4 semaines. Soixante-dix pour cent des cas atteignent toutefois leur déficit maximal à la fin de la deuxième semaine. La faiblesse prédominante du membre proximal peut être accompagnée d'une paralysie du visage bulbaire (40%) ou oculaire (10%) et d'une insuffisance respiratoire dans 10 à 30% des cas.

Les symptômes sensoriels sont plus importants que les signes et peuvent prendre la forme de paresthésies des membres ou de douleurs dysesthésiques. Le dysfonctionnement auto-neurologique est courant et peut prendre la forme d'une tachycardie, d'une dysrrythmie cardiaque ou de fluctuations de la pression artérielle. Un œdème papillaire peut survenir dans 1% des cas et un extenseur plantaire peut également être rencontré.

Le SGB est un trouble monophasique auto-limitant. Une fois atteint le pic maximal de déséquilibre, la phase de plateau peut durer de une à plusieurs semaines et est suivie d'une récupération variable au cours des 2 à 6 prochains mois ou plus. Une bonne récupération a lieu dans 70 à 80% des cas. Sept pour cent sont laissés avec un handicap moteur grave. La mortalité immédiate est d'environ 4 à 13%. Les variantes du SGB comprennent le syndrome de Miller Fisher (ophtalmoplégie à début aigu, ataxie et flexia), le syndrome sensoriel pur, la dysponsie autonome, la forme axonale pure, l’échec respiratoire pur et le SGB récurrent. Enquêtes et critères de diagnostic.

Les critères de diagnostic du SGB ont été révisés par Asbury en 1990 (tableau 1) et sont basés sur les caractéristiques cliniques, l'examen du LCR et l'électrophysiologie. L'examen du LCR montre classiquement une dissociation abumino-cytologique, mais peut être normal dans 20% des cas. L'électrophysiologie reflète le processus pathologique de la démyélinisation segmentaire. Les études de conduction nerveuse motrice peuvent révéler des latences distales prolongées, une diminution du VCN moteur (<70% de la normale), un bloc de conduction et des ondes «F» prolongées ou absentes dans deux nerfs ou plus. La conduction sensorielle peut être anormale dans 58 à 76% des cas.

La variante axonale du SGB se caractérise par une réduction marquée de l'amplitude du CMAP et des potentiels de dénervation dans l'EMG. Il a été signalé principalement en Inde et en Chine et son évolution est moins favorable.

Traitement:

La modulation immunitaire a été utilisée pour améliorer la récupération et prévenir les complications du SGB. Trois modalités de traitement, à savoir les stéroïdes, l'échange de plasma (PE) et les immunoglobulines intraveineuses (IGIV) ont été largement évaluées dans la gestion du SGB. Les stéroïdes se sont révélés inefficaces, mais les PE et les IgIV sont efficaces dans 66 à 75% des cas. Les patients présentant une faiblesse motrice légère ou une stabilisation de la maladie ne nécessitent pas de modulation immunitaire.

La PE et les IgIV sont indiquées chez les patients présentant une faiblesse grave et une incapacité à marcher sans aide, une paralysie bulbaire, une insuffisance respiratoire ou une progression rapide de la maladie. La modulation immunitaire ne présente aucun avantage après la stabilisation de la maladie ou après les deux premières semaines d’apparition de la maladie. La PE agit en éliminant les facteurs pathogéniques de la circulation et est efficace dans deux tiers des cas. Cela accélère la récupération et réduit le temps passé sur le ventilateur. Le début de l'action est en jours ou en semaines.

Les protocoles de traitement varient, mais la plupart des autorités recommandent un total de 3 à 5 échanges sur une période de 7 à 10 jours (tous les deux jours). L'échange de gros volume implique l'élimination de 40 à 50 ml de plasma / kg de poids corporel (3-5 litres) par séance. Les échanges de petits volumes sont également efficaces et impliquent l'élimination de 10 à 15 mg de plasma / kg de poids corporel (1 à 2 litres) par séance. Des fluctuations ou des rechutes liées au traitement peuvent survenir dans 10 à 25% des cas dans les 1 à 6 semaines suivant le dernier échange. L'EP ne supprime pas les auto-anticorps qui ont traversé la barrière du système nerveux sanguin et ne présente aucun avantage après 2 à 3 semaines de survenue de la maladie.

Les IgIV constituent la modalité de traitement préférée chez les enfants et les personnes âgées et sont efficaces dans 75% des cas. Il est bien toléré et a peu d’effets secondaires. La dose adulte est 400 mg / kg / jour pendant 5 jours. Le début de l'action est de quelques jours à 3 à 4 semaines. L'IgIV a une demi-vie de 23 jours et son effet dure de 2 à 9 semaines. Des fluctuations ou des rechutes liées au traitement peuvent survenir dans 0, 6 à 5, 5% des cas. Les avantages et les inconvénients de l'IgIV et de l'EP, ainsi que des installations disponibles dans un centre donné et du coût du traitement, doivent être pris en compte lors du choix de la ligne de traitement dans un cas donné.

Le traitement combiné au PE et à l'IgIV peut avoir un effet synergique mais son coût, ses risques et ses inconvénients l'emportent sur son bénéfice marginal. Le traitement combiné par IgIV et méthylprednisolone par voie intraveineuse et intraveineuse (500 mg / jour) entraîne probablement une récupération plus rapide par rapport à l'IgIV seule, mais des essais supplémentaires sont nécessaires.

Les soins de soutien sont aussi importants qu'une thérapie spécifique. L'assistance ventilatoire est indiquée chez les patients dont le nombre de respirations est inférieur à 10, dont la capacité vitale forcée est inférieure à 12 à 15 ml par kg de poids corporel et dont le PO 2 artériel est inférieur à 70 mm de Hg. Une trachéotomie doit être envisagée si une assistance ventilatoire est nécessaire au-delà de 10 à 14 jours. La surveillance cardiovasculaire, la gestion de la douleur, la prophylaxie de la thrombose veineuse profonde et la physiothérapie sont toutes des mesures générales importantes.