Neutrophiles: compartiments, types, causes, caractéristiques cliniques, études de laboratoire et traitements
Neutrophiles: Compartiments, types, causes, caractéristiques cliniques, études de laboratoire et traitements!
Les neutrophiles sont produits dans la moelle osseuse et libérés dans la circulation. La teneur totale en neutrophiles corporels est conceptuellement divisée en trois compartiments.
1. Moelle osseuse:
Dans la moelle osseuse, les neutrophiles se divisent en deux divisions: le compartiment prolifératif ou mitotique (myéloblastes, promyélocytes, myélocytes) et le compartiment de stockage de maturation (métamyélocytes, bandes et polys). La plupart des neutrophiles sont contenus dans la moelle osseuse sous forme de cellules matures mitotiquement actives (un tiers) ou post-mitotiques (deux tiers).
2. le sang:
Il y a deux compartiments dans le sang, le compartiment marginal et le compartiment en circulation. Certains neutrophiles ne circulent pas librement (compartiment marginal) mais adhèrent à la surface vasculaire; et ces neutrophiles constituent environ 50% du total des neutrophiles du compartiment sanguin.
3. Les tissus:
Les neutrophiles circulent dans le sang pendant 6 à 8 heures puis pénètrent dans les tissus où ils fonctionnent ou meurent. Une diminution du nombre de neutrophiles en circulation est appelée neutropénie. La limite inférieure du nombre absolu de neutrophiles (ANC) chez l'adulte est de 1800 / mm 3, mais pour des raisons pratiques, une valeur inférieure à 1500 / mm 3 est considérée comme une neutropénie.
(L'ANC est calculé en multipliant le pourcentage de bandes et de neutrophiles d'un compte différentiel par le nombre total de leucocytes.) Les Afro-Américains ont une valeur d'ANC normale inférieure inférieure à 1000 cellules / mm®, mais ont un nombre total de neutrophiles normal.
La granulocytopénie est définie comme un nombre réduit de granulocytes sanguins, c’est-à-dire des neutrophiles, des éosinophiles et des basophiles. Le terme granulocytopénie est souvent utilisé comme synonyme de neutropénie. La sévérité de la neutropénie est catégorisée comme légère (CPN de 1000 à 1500 cellules / mm 3 ), modérée (CPN de 500 à 1000 cellules / mm ^) et grave (CPN de moins de 500 cellules / mm3).
L'agranulocytose est l'absence totale de neutrophiles dans le sang périphérique. Agranulocytose concerne généralement les patients présentant moins de 100 neutrophiles / mm 3 .
La neutropénie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
L'étiologie de la neutropénie peut être congénitale ou acquise.
je. Neutropénie avec immunoglobulines congénitales anormales
une. Agammaglobulinémie liée à l'X
b. Déficit isolé en IgA
c. Syndrome d'hyperimmunoglobuline M
ré. Dysgammaglobulinémie de type I
e. Dysgénésie réticulaire
ii. Neutropénie acquise, à médiation immunitaire
une. Neutropénie néo-natale iso-immune
b. Neutropénie auto-immune chronique
c. Lymphocytose T-gamma
iii. Neutropénie à médiation immunitaire induite par un médicament.
iv. Neutropénies immunologiques diverses
une. Des neutropénies à médiation immunitaire peuvent survenir après une greffe de moelle osseuse et une transfusion de produit sanguin.
b. Syndrome de Felty.
c. Neutropénie à médiation par activation:
L'hémodialyse, le pontage cardiopulmonaire et l'oxygénation des membranes extracorporelles (ECMO) exposent le sang à des membranes artificielles et peuvent entraîner l'activation du complément et la neutropénie ultérieure.
ré. Séquestration splénique:
Le degré de neutropénie due à la séquestration splénique dépend de la sévérité de la splénomégalie et de la capacité de la moelle osseuse à compenser la réduction des bandes circulantes et des neutrophiles.
Neutropénie iso-immune néonatale:
La mère produit des anticorps anti-neutrophiles contre les antigènes foetaux des neutrophiles. Les anticorps anti-neutrophiles des IgC dans la circulation de la mère peuvent traverser le placenta et pénétrer dans la circulation fœtale, où les anticorps anti-neutrophiles peuvent lyser les neutrophiles fœtaux.
Le tableau clinique du nouveau-né comprend la fièvre néonatale, les infections des voies respiratoires supérieures, la cellulite, la pneumonie et la septicémie. Au fil du temps, les anticorps maternels anti-neutrophiles du nouveau-né se dégradent et le nombre de neutrophiles se rétablit, généralement en 7 semaines. Chez les nouveau-nés atteints de neutropénie néo-natale iso-immune, la transfusion de neutrophiles présente une certaine utilité clinique.
Neutropénie auto-immune:
La neutropénie auto-immune peut survenir en tant que trouble isolé ou secondaire à une autre maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes pouvant être associées à une neutropénie sont le LES, la polyarthrite rhumatoïde, la granulomatose de Wegener, la maladie de Crohn, le syndrome de Sjogren, le thymome, le syndrome de Goodpasture et l'hépatite chronique. La neutropénie associée aux maladies auto-immunes peut être traitée avec des corticostéroïdes.
Lymphocytose T-gamma:
La lymphocytose T-gamma (également appelée leucémie des gros lymphocytes granulaires) est un trouble clonal des lymphocytes T qui infiltrent la moelle osseuse. Ce trouble peut être associé à la polyarthrite rhumatoïde. Les patients atteints de ce trouble ont un titre élevé d'anticorps anti-neutrophiles et la neutropénie est persistante et sévère. Le traitement vise à éliminer les cellules clonales ainsi que les soins de soutien.
Neutropénie à médiation immunitaire due à des médicaments:
Les médicaments qui causent la neutropénie par des mécanismes à médiation immunitaire incluent l'aminopyrine, la quinidine, les céphalosporines, la pénicilline, les sulfonamides, la phénothiazine, la phénylbutazone et l'hydralazine. Les mécanismes immunitaires de destruction des neutrophiles induite par un médicament sont discutés dans.
L'incidence de neutropénie d'origine médicamenteuse est de 1 cas par million de personnes par an. Des complications médicales graves surviennent chez environ 21% des patients atteints de cancer et de fièvre neutropénique. Le taux de mortalité par neutropénie chez les patients cancéreux est d’environ 4 à 30%. Le taux de mortalité par agranulocytose d'origine médicamenteuse est compris entre 6 et 10%.
Caractéristiques cliniques:
je. Les manifestations cliniques de la neutropénie sont les infections, le plus souvent les muqueuses et la peau, qui se manifestent par des ulcères, des abcès, des éruptions cutanées et des retards dans la cicatrisation des plaies. Des infections périnéales, des infections périrectales et des adénopathies apparaissent.
ii. Les signes d'infection, y compris la chaleur et l'enflure, peuvent être absents. Chez un patient présentant une neutropénie sévère prolongée, une sepsie, des infections gastro-intestinales et des infections pulmonaires, pouvant menacer le pronostic vital, se produisent. Le risque d'infection dépend de la sévérité de la neutropénie et de la durée de la neutropénie. Cependant, le risque d'infection parasitaire ou virale n'est pas accru chez les patients neutropéniques.
Études de laboratoire:
je. CBC avec comptage différentiel manuel est nécessaire.
ii. Chez les patients atteints de fièvre neutropénique, 2 séries d'hémocultures, une analyse d'urine, une culture d'urine, une coloration de Gram d'expectoration et une culture d'expectoration sont nécessaires.
iii. Selon la présentation clinique, des tests d'autoanticorps permettant d'identifier les maladies auto-immunes associées sont nécessaires.
iv. Études d'imagerie.
v. Une anémie concomitante, une thrombocytopénie et / ou un rapport de frottis sanguin périphérique anormal suggèrent un trouble hématologique sous-jacent pouvant nécessiter une biopsie de la moelle osseuse. Une analyse cytogénétique et une analyse du flux cellulaire de l'aspirat de moelle osseuse peuvent également être nécessaires. La biopsie de la moelle osseuse contribue à l'exclusion du carcinome métastatique, du lymphome, des infections granulomateuses et de la myélofibrose. L'aspirat de moelle osseuse peut être mis en culture si des infections mycobactériennes ou fongiques sont suspectées.
vi. Anticorps anti-neutrophiles:
Normalement, les immunoglobulines se lient aux neutrophiles par les récepteurs Fc situés sur la membrane des neutrophiles. Par conséquent, il est difficile de concevoir un test qui détecte spécifiquement la liaison des anticorps anti-neutrophiles (qui sont également des immunoglobulines) avec des neutrophiles. Deux antigènes de surface neutrophiles potentiels (NAl et NA2, reconnaissant les isoformes de CD16 et FcyRIII) ont été identifiés dans la neutropénie auto-immune primaire de l'enfance.
Traitement:
Si les médicaments sont soupçonnés d'être la cause de la neutropénie, le médicament doit être arrêté. Des antibiotiques devraient être administrés. Le facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF) et le facteur stimulant les colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF) peuvent être utilisés pour raccourcir la neutropénie chez les patients ayant reçu une chimiothérapie.
