Maladies de la vascularite: classification et mécanismes immunitaires de la vascularite

La vascularite est un terme descriptif associé à un groupe hétérogène de maladies entraînant une inflammation des vaisseaux sanguins.

Les artères et les veines de toute taille dans n'importe quel organe peuvent être touchées et conduire à des changements ischémiques dans l'organe. Les causes ou les mécanismes de l'inflammation vasculaire ne sont pas clairement connus. Le test de diagnostic de la vascularite le plus important est souvent la biopsie de l'organe touché. La formule sanguine complète présente souvent les caractéristiques d’une anémie chronique et d’une thrombocytose. Il y a souvent une lymphopérua.

Le purpura de Henoch-Schönlein et la maladie de Kawasaki sont les vascularites les plus courantes de l'enfance. Il n'est pas si facile de diagnostiquer une vascularite. Des critères spécifiques ont été définis pour de nombreux syndromes de vascularite. Pourtant, chez un patient qui ne répond pas à tous les critères, le diagnostic n’est pas facile. En général, les patients atteints de vascularite présentent initialement des symptômes constitutionnels non spécifiques tels que fièvre, myalgie, anorexie et perte de poids. Le diagnostic ne peut être posé que lorsque des organes plus spécifiques sont impliqués.

Classification de la vascularite:

La classification des vascularites est difficile et continue d'évoluer. De nombreuses classifications ont été proposées sur la taille du navire concerné. La conférence de consensus internationale de 1994 à Chapel Hill, en Caroline du Nord, a proposé le système de classification suivant pour les vascuhtis.

je. Vasculite de gros vaisseaux:

1. Artérite temporale:

Artérite granulomateuse de l'aorte et des principales branches, en particulier des branches extra-crâniennes de l'artère carotide, qui survient généralement chez les patients de plus de 50 ans.

2. Artérite de Takayasu:

Artérite granulomateuse de l'aorte et des principales branches qui survient généralement chez les patients de moins de 50 ans.

ii. Vascularite vasculaire de taille moyenne:

1. Polyartérite nodeuse:

Vascularite nécrosante des artères de moyenne ou petite taille sans atteinte des grosses artères, veines ou veinules; atteinte rénale sans glomérulonéphrite.

2. la maladie de Kawasaki:

Artérite infantile de taille petite à moyenne associée au syndrome ganglionnaire muqueux-cutané; le plus souvent affecte les artères coronaires, bien que les veines et l'aorte peuvent être impliqués. (Des lésions de l'aorte ont été découvertes à l'autopsie.)

iii. Vascularite vasculaire de petite taille:

1. Granulomatose de Wegener:

Inflammation granulomateuse des vaisseaux de taille petite à moyenne impliquant les voies respiratoires; glomérulonéphrite nécrosante commune.

2. Syndrome de Churg-Strauss:

Inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant les voies respiratoires et vascularite nécrosante des vaisseaux de taille petite à moyenne; associé à l'asthme et à l'éosinophilie. (Selon la classification du collège américain de rhumatologie et les classifications traditionnelles, la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss sont regroupés avec la polyartérite noueuse sous une vascularite de vaisseau de taille moyenne.)

3. Polyangite microscopique:

Vascularite nécrosante immunitaire de Pauci impliquant des vaisseaux de taille petite et moyenne; glomérulonéphrite nécrosante commune; capillarite pulmonaire fréquente.

4. Purpura d'Henoch-Schönlein:

Vascularite des petits vaisseaux avec immunoglobuline a dépôts immuns; atteinte typique de la peau, des intestins et des glomérules; associée à l'arthralgie et l'arthrite.

5. Vascularite cryoglobulinémique essentielle:

Vascularite avec dépôts immuns de cryoglobuline affectant les artérioles et les veinules; associé aux cryoglobulines sériques; la peau et les glomérules sont souvent impliqués.

6. Vascularite leucocytoclasique cutanée:

Vascularite cutanée isolée sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite.

7. Thrombophlébite ou thrombose veineuse superficielle possible:

Résultant de lésions de vascularite avec activation endothéliale; chez les enfants, le plus souvent en raison d'états hypercoagulables ou de l'instrumentation par cathéter.

Mécanismes immunitaires de la vascularite:

Les mécanismes immunitaires suivants peuvent jouer un rôle important dans les troubles de la vascularite.

1. Autoanticorps:

Des autoanticorps se trouvent dans la circulation de certains des troubles de la vascularite. Les raisons du développement des autoanticorps ou des rôles pathogènes, le cas échéant, joués par les autoanticorps ne sont pas connues.

Anticorps antiendothéliaux:

Des anticorps antiendothéliaux sont trouvés chez les patients atteints de vascularite. Les anticorps anti-endothéliaux peuvent induire une activation du complément ou une ADCC (cytotoxicité cellulaire dépendante de l'anticorps), ou une thrombose intravasculaire.

Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCAs):

Des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) sont présents dans la circulation de certains troubles vasculaires. Les ANCA réagissent avec les antigènes cytoplasmiques des neutrophiles et cette réaction peut être responsable du processus inflammatoire vasculaire. La microscopie par immunofluorescence indirecte (IIFM) et ELISA sont les méthodes les plus couramment utilisées pour détecter les ANCA.

Sur la base des modèles de coloration par immunofluorescence du cytoplasme des neutrophiles, deux types d’ANCA sont décrits:

une. ANCA cytoplasmiques (c-ANCA)

b. Périnucléaire - ANCA (p-ANCA)

La GIFI pour les ANCA est réalisée en utilisant des neutrophiles humains normaux comme substrat d'immunofluorescence. C-ANCA est caractérisé par une coloration finement granulaire du cytoplasme des neutrophiles avec une accentuation centrale entre les lobes nucléaires; mais le noyau lui-même ne tache pas. La protéinase 3 (PR-3), une sérine protéase neutre à 29 KD (située dans les granules primaires de neutrophiles) est la cible antigénique des c-ANCA.

Le p-ANCA est caractérisé par une coloration par immunofluorescence de la région périnucléaire. La myéloperoxydase (MPO) est l'antigène cible des ANCA-p dans les troubles de la vascularite. Le schéma de coloration périnucléaire est dû à la redistribution des antigènes cibles du cytoplasme à la région nucléaire, lorsque l'éthanol est utilisé pour préparer des neutrophiles humains en tant que substrat de l'étude IIFM. . (Lorsque le formol est utilisé à la place de l'éthanol pour fixer les neutrophiles sur la lame de verre, les antigènes cibles ne sont pas mobilisés vers la région nucléaire; le motif de coloration par immunofluorescence est cytoplasmique.)

Les tests ELISA pour la détection de la protéinase 3 (PR-3-ANCA; c-ANCA) et de la myéloperoxydase (MPO-ANCA) sont disponibles dans le commerce. Les deux c-ANCA (PR-3-ANCA) et p-ANCA (MPO-ANCA) sont associés à la granulomatose de Wegener, une polyartérite nodeuse, y compris une polyartérite microscopique, un syndrome de Churg-Strauss, un syndrome de nécrose de pauci-immunitaire immobile et un glomérulonéphonie de croissant et polyangite, syndromes.

L'activation des neutrophiles entraîne la translocation de la protéinase 3 du cytoplasme à la surface de la cellule. Les anticorps anti-protéinase 3 de la circulation se lient à la protéinase 3 sur la surface des neutrophiles et peuvent entraîner une dégranulation et une explosion respiratoire de neutrophiles, entraînant des lésions inflammatoires des tissus vasculaires.

Des cas d'association d'ANCA avec des maladies inflammatoires des voies gastro-intestinales (telles que la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn) et hépatobiliaire (cholangite sclérosante primitive, hépatite active chronique, cirrhose biliaire primitive) ont été rapportés. Des ANCA ont également été signalés dans de nombreuses autres maladies telles que le LES, le syndrome de Felty, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren, l'arthrite rhumatismale juvénile, etc. Un résultat positif de c-ANCA chez un individu suggère une évaluation plus poussée de l'individu pour la granulomatose de Wegener.

2. Complexe immunitaire:

Des réactions à médiation immunitaire complexes peuvent également être impliquées dans le processus de vasculite de certaines vasculitidis. Les complexes immuns en circulation peuvent se déposer dans la paroi vasculaire et déclencher une réaction inflammatoire en activant les protéines du complément. Les récepteurs Fc sur les macrophages et les neutrophiles peuvent se lier aux régions Fc des anticorps dans les complexes immuns dans les tissus et devenir activés.

Les neutrophiles activés libèrent des substances pouvant provoquer une réaction inflammatoire sur le site du dépôt du complexe immun. Une expression accrue des molécules d'adhésion sur les neutrophiles et les cellules endothéliales peut conduire à l'adhésion des leucocytes à la paroi vasculaire et à des extravasations ultérieures de neutrophiles dans les zones périvasculaires.

3. Cellules T CD4 +, Cellules T CD8 + et Macrophages:

Des cellules T CD4 +, des cellules T CD8 + et des macrophages ont été observés dans les lésions de vascularite. Les cytokines sécrétées par ces cellules peuvent contribuer au processus inflammatoire dans les troubles vasulitidiques. Le diagnostic de la vascularite chez un individu est une tâche difficile pour les cliniciens.

Un patient atteint de vascularite présente généralement des résultats constitutionnels non spécifiques. Le diagnostic ne peut être posé que lorsque des organes plus spécifiques sont impliqués. Le diagnostic chez un patient atteint de vascularite est un processus en évolution car une implication ultérieure du système organique peut conduire à une révision du diagnostic initial.

Artérite à cellules géantes:

L'artérite à cellules géantes (ACG) ou artérite temporale (AT) est un syndrome systémique, inflammatoire et vasculaire qui affecte principalement les artères crâniennes. À la fin du 19e siècle, Jonathan Hutchison a parlé d'un homme qui avait du mal à porter un chapeau à cause de ses tendres artères temporales.

La cause de GCA n'est pas connue. La maladie affecte des individus au cours de leur sixième décennie. La GCA est généralement une maladie auto-limitée, avec une durée moyenne d'activité d'environ 2 ans. Les parois des vaisseaux impliqués chez les patients atteints de GCA sont infiltrées de cellules CD4 de type T H 1 et de macrophages. Les artères temporales enflammées contiennent de l'IFNγ et de l'IL-2 produites par les cellules T H 1. L'IL-la, l'IL-6 et le TNFα produits par les macrophages sont présents dans les artères. L'hyperplasie intimale concentrique est une lésion pathologique importante de la GCA.

Caractéristiques cliniques:

Les patients GCA peuvent présenter une fièvre d'origine inconnue, une perte de vision ou une claudication d'un membre. Les patients se plaignent souvent de malaise et de fatigue.

je. L'atteinte des artères carotides externes provoque des maux de tête, des douleurs au cuir chevelu et une sensibilité des artères temporales. La claudication des mâchoires et la douleur (principalement dans les muscles masséters lors de la mastication) sont des symptômes très spécifiques chez 50% des patients atteints de GCA. Les patients atteints d'artérite maxillaire ou linguale peuvent avoir des douleurs à la mâchoire ou à la langue lorsqu'ils mâchent ou parlent. Les artères temporales sont proéminentes, perlées et moins sensibles. Cependant, une apparence normale des artères temporales n'exclut pas un diagnostic de GCA.

ii. La diminution de la vision consécutive à une artérite ophtalmique est la conséquence grave la plus fréquente de l'ACG. L'infarctus du nerf optique ou l'occlusion de l'artère centrale de la rétine peuvent causer la cécité.

iii. L'aortite, en particulier de l'aorte thoracique, n'est pas rare et la dissection se produit chez les patients présentant une maladie active. Les anévrismes thoraciques avec des cellules géantes dans les tissus peuvent se développer aussi tard que 15 ans après le diagnostic et le traitement réussi de la GCA.

iv. Des occlusions vasculaires cérébrovasculaires peuvent également se produire. L'artère carotide, l'artère vertébrale et les vaisseaux intracrâniens peuvent également être impliqués. Une surdité et des vertiges peuvent survenir chez les patients présentant une atteinte de l'artère vertébrale.

Enquêtes de laboratoire:

je. La marque de hall de laboratoire de GCA est ESR et CRP élevés. La RSE constitue un guide utile de l'activité de la maladie et une gaze approximative de la réponse du patient au traitement.

ii. La fréquence des RF, des ANCA et des autres auto-anticorps n'est pas supérieure à celle des témoins du même âge.

iii. Les transaminases sériques peuvent être élevées et environ un tiers des patients atteints de cancer de la gorge présentent un taux élevé de phosphatase alcaline.

iv. Les niveaux de complément sont normaux.

v. Les cryoglobulines et les immunoglobulines monoclonales sont absentes.

vi. L'histologie révèle un infiltrat inflammatoire, principalement constitué de cellules mononucléées, touchant généralement toute la paroi du vaisseau (c.-à-d. Une panartérite).

La nécrose fibrinoïde n’est pas une caractéristique de la lésion. La fragmentation de la lamina élastique interne du navire est une caractéristique. Les cellules géantes sont couramment présentes et semblent engloutir des parties de la lame élastique interne. Cependant, l'absence de cellules géantes dans certaines biopsies n'exclut pas la GCA. La prolifération intime est marquée. Les lésions des vaisseaux les plus gros chez GCA sont similaires à celles de l'artérite de Takayasu.

Deux à trois cm d'artère temporale du côté symptomatique sont prélevés pour les études histologiques. Si une partie spécifique de l'artère est douloureuse, perlée ou enflammée, la biopsie doit également inclure cette partie. Étant donné que la lésion est de nature segmentaire, plusieurs coupes histologiques sont examinées.

Si le résultat de la biopsie de l’artère temporale unilatérale est négatif et que le patient présente des preuves plus probantes de l’ACG, une biopsie de l’artère temporale controlatérale peut être réalisée. Un traitement à long terme par corticostéroïdes est utilisé pour traiter les patients atteints d’AGC. Habituellement, les symptômes disparaissent après 36 à 72 heures de traitement par corticostéroïdes.

La dose de stéroïde diminue progressivement en quelques mois pour atteindre la dose minimale nécessaire pour contrôler les symptômes. D'ici un an, la plupart des patients recevront des doses d'entretien inférieures à 10 mg une fois par jour. L'autre médicament alternatif est le méthotrexate.

Les rémissions de GCA surviennent après une moyenne de 2 ans. Les rechutes cliniques tardives surviennent après l’arrêt des stéroïdes. La survie à long terme des patients atteints de GCA qui entrent en rémission ne diffère pas de celle de la population normale.

Pseudopolyarthrite rhizomélique:

La polymyalgie rhumatismale (RMP) et l'artérite à cellules géantes (ACG) sont des maladies étroitement associées et touchent principalement les personnes âgées. La polymyalgie rhumatismale est caractérisée par une douleur, une douleur et une raideur articulaires proximales symétriques et musculaires.

Ces symptômes sont plus marqués au niveau des épaules, du cou et des gaines pelviennes et peuvent concerner les articulations distales et les groupes musculaires. Les symptômes peuvent apparaître brusquement ou être insidieux pendant des semaines, voire des mois. Les douleurs et les raideurs sont pires le matin et à l'effort. Les muscles peuvent être tendres. La maladie peut entraîner une atrophie des muscles et une contracture peut se développer.

La RMP et la GCA peuvent représenter deux parties d'un même spectre de maladies, la GCA se situant à l'extrémité la plus grave. Les deux entités ont des symptômes constitutionnels. Environ 50% des patients atteints de GCA présentent des caractéristiques de la MPR. La PMA survient chez les personnes de plus de 50 ans et l'étiologie de la maladie est inconnue.

La RRS et la CRP sont élevées chez les patients atteints de RMP. Les résultats histologiques dans la biopsie musculaire ne permettent pas de diagnostiquer la RMP. Une biopsie de l’artère temporale peut être envisagée si un patient présente des symptômes et des signes évocateurs d’ACG ou ne répond pas à 15 mg de prednisolone par jour.

La biopsie de l'artère temporale peut être indiquée dans le bilan d'un patient âgé présentant une fièvre d'origine inconnue et une ESR élevée, chez qui le test d'infection et de cancer n'a pas été révélé. La prednisolone est le choix du médicament pour la RMP. Une réponse clinique rapide et spectaculaire à la prednisolone à faible dose (<15 mg / jour) est une caractéristique clé de la RMP.

Artérite de Takayasu:

L'artérite de Takayasu (TA) est une maladie inflammatoire chronique des grosses artères, affectant généralement l'aorte, ses grosses branches et les artères pulmonaires. Les lésions avancées démontrent une panartérite avec prolifération de l'intima. La cible principale de TA est le cerveau. Le docteur Mikito Takayasu a décrit la maladie pour la première fois en 1905.

L'étiologie de TA est inconnue. Plusieurs caractéristiques étiologiques ont été proposées pour expliquer le processus inflammatoire chez les TA, notamment une infection à spirochéat, une infection à Mycobacterium tuberculosis. Les infections à streptocoques ainsi que les auto-anticorps en circulation dus à un phénomène auto-immun.

Le processus inflammatoire vasculaire chez le TA peut entraîner une sténose ou une occlusion, ou un anévrisme du vaisseau impliqué. L'AT est principalement une maladie des jeunes femmes (en particulier celles d'origine asiatique), en particulier de celles en âge de procréer. Les hommes sont rarement touchés.

On dit que la maladie TA progresse en trois étapes.

je. La première étape est une étape systémique précoce. Le patient se plaint de symptômes constitutionnels (tels que fatigue, malaise, vertiges, fièvre). La première étape est considérée comme prévasculitaire.

ii. La deuxième étape est la phase inflammatoire vasculaire. Au cours du deuxième stade, la sténose, les anévrismes et la douleur vasculaire (carotidynie) ont tendance à se produire. Les symptômes de l'insuffisance vasculaire comprennent engourdissement du bras, vision floue, vision double, accident vasculaire cérébral, accidents ischémiques transitoires, hémiplégie, paraplégie et convulsions.

iii. La troisième étape est l'étape de l'épuisement professionnel. La fibrose s'installe et est généralement associée à des rémissions.

La principale constatation de TA est l'absence d'impulsion (s) ou une différence d'impulsion supérieure à 30 mmHg entre les bras droit et gauche. On entend des bruits vasculaires, le plus souvent dans les artères carotides et abdominales, mais aussi dans les artères sous-clavières et fémorales.

une. L'atteinte des artères coronaires peut entraîner une angine de poitrine, un infarctus du myocarde, une cardiomyopathie ischémique ou la mort subite.

b. L'atteinte des vaisseaux viscéraux peut causer des douleurs abdominales, une claudication intestinale et une hypertension.

c. Les artères rétiniennes sont atteintes chez un tiers des patients, provoquant une ischémie rétinienne et des micro anévrismes.

ré. La participation des principaux vaisseaux des extrémités peut entraîner une claudication.

e. L'érythème nodosum, la pyoderma gangrenosum et le phénomène de Raynaud sont les manifestations de la peau.

F. Chez les femmes enceintes, la pression artérielle peut ne pas être mesurable en raison de l'absence de pouls et par conséquent, la gestion de la grossesse est difficile. Une tension artérielle incontrôlée peut entraîner des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou intracrâniennes, des convulsions, une prééclampsie, une régurgitation aortique, une syncope, des complications fœtales et un syndrome néphritique.

Enquêtes de laboratoire:

je. L'angiographie est le critère standard pour le diagnostic. L'angiographie révèle d'importantes sténoses ou occlusions irrégulières de l'aorte et de ses branches principales, en particulier des artères sous-clavières.

ii. L'histologie de l'AT est indiscernable de l'artérite à cellules géantes. Les lésions vasculaires sont initialement inflammatoires, puis occlusives. Dans la phase précoce, il se produit des modifications granulomateuses dans les milieux et les adventices de l'aorte et de ses branches, suivies d'une hyperplasie de l'intima, d'une dégénérescence interne et d'une fibrose adventice de type sclérotique. Les cellules inflammatoires, principalement les lymphocytes T CD4 + et CD8 +, les macrophages, les plasmocytes et les histiocytes envahissent l'adventice et les milieux, mais pas l'intima.

Au stade vaso-occlusif, l'adventice et le médium sont remplacés par des cicatrices fibreuses, les vasa vasorum sont effacés et l'intima subit un épaississement irrégulier. Les corticostéroïdes sont utilisés pour contrôler le processus inflammatoire. En l'absence de rémission des corticostéroïdes, des médicaments cytotoxiques tels que le méthotrexate ou le cyclophosphamide sont utilisés. Une angioplastie percutanée ou une greffe de pontage peuvent être nécessaires. L'AT est un processus récurrent chronique. Le taux de survie à 5 ans du TA est de 90%.

Polyartérite nodeuse:

La polyartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante des artères de taille moyenne (0, 5 à 1, 0 mm de diamètre). Les lésions vasculaires PAN sont segmentaires et impliquent généralement des bifurcations et des branches d'artères. Au cours de la phase aiguë de la maladie, les leucocytes polymorphonucléaires infiltrent toutes les couches de la paroi vasculaire.

Les cellules mononucléées prédominent au stade subaigu. Au cours de la phase chronique, la nécrose fibroïde des vaisseaux provoque une thrombose et un infarctus du tissu. Des dilatations anévrismales des artères impliquées, atteignant 1 cm de taille, sont des signes caractéristiques de la PAN.

L'étiologie et la pathogenèse du PAN sont inconnues. Une maladie expérimentale du complexe immunitaire chez les animaux peut provoquer une artérite, semblable à la PAN. Des études d'immunofluorescence effectuées au cours de la phase aiguë de la maladie chez l'homme ont mis en évidence des dépôts d'immunoglobuline et de complément dans les parois des vaisseaux, ce qui correspond à une inflammation induite par un complexe immun.

Chez les patients présentant un HBsAg en circulation, des dépôts de HBsAg seul ou de HBsAg ainsi que d'immunoglobuline anti-hépatite B ou de complément se trouvent dans les parois des vaisseaux. Les cellules T CD4 + et les macrophages sont présents dans les infiltrats périvasculaires. Le ratio hommes / femmes de PAN est de 1, 6: 1. La maladie survient généralement chez les adultes âgés de 40 à 60 ans.

Caractéristiques cliniques:

En règle générale, la PAN est une maladie systémique qui affecte de nombreux organes. En conséquence, le patient présente une multitude de symptômes liés à l’atteinte des organes. Les patients PAN présentent généralement des signes et symptômes non spécifiques tels que fièvre, faiblesse, maux de tête, douleurs abdominales, perte de poids et malaise. Les occlusions vasculaires provoquent de multiples infarctus dans les organes et conduisent à une défaillance d'organe. Les micro-anévrismes de la paroi vasculaire peuvent se rompre et saigner.

je. Rénal:

Les reins sont touchés chez 60% des patients PAN et l'insuffisance rénale est la cause de décès la plus fréquente chez les patients PAN. Une hypertension rénovasculaire rénine-dépendante survient chez 50% des patients.

ii. Cardiaque:

60% des patients ont une atteinte cardiaque (insuffisance cardiaque, blocages cardiaques et infarctus du myocarde).

iii. Pulmonaire:

L'atteinte pulmonaire peut causer de l'asthme, une bronchite, une pneumonite ou une pleurésie.

iv. Système GI:

La vascularite du tractus gastro-intestinal se manifeste par des douleurs abdominales, une pancréatite, une hépatite, un infarctus du foie, une cholécystite, une ischémie intestinale et des saignements gastro-intestinaux ou une perforation.

v. CNS:

Les symptômes transitoires d'ischémie cérébrale, y compris la cécité monoculaire, sont fréquents chez les patients PAN. Les accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir à la suite d'un infarctus ou de la rupture de micro anévrismes avec hémorragie. 60% des patients développent une neuropathie périphérique. Ils peuvent présenter une mononévrite multiplexe ou une polyneuropathie distale.

vi. Peau:

50% des patients PAN développent des manifestations cutanées telles que le livido réticulaire, l'infarctus numérique, le purpura palpable et les nodules sous-cutanés.

vii. Œil:

Une vascularite rétinienne, un décollement de la rétine et une sclérite peuvent survenir.

viii. Génito-urinaire:

Les patients PAN peuvent développer des douleurs au niveau des testicules ou des ovaires.

Enquêtes de laboratoire:

Compte tenu des manifestations non spécifiques et de la multitude de présentations, le PAN peut être difficile à diagnostiquer. Une fois que le PAN est suspecté chez un individu, une angiographie et une biopsie de l'organe affecté révèlent souvent le défaut fondamental.

je. Des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles périnucléaires (p-ANCA) sont présents chez 10% des patients atteints de PAN. Cependant, les p-ANCA ne permettent pas de diagnostiquer le PAN.

ii. ESR et CRP sont augmentés.

iii. Les patients PAN présentant une atteinte rénale peuvent présenter une hématurie ou une protéinurie et des taux sériques de créatinine et d'urée élevés.

iv. Chez les patients HBsAg positifs, la phosphatase alcaline et les transaminases sériques sont augmentées.

v. Des taux sériques élevés d'amylase et de lipase suggèrent une pancréatite.

vi. Le diagnostic de PAN est établi par biopsie ou confirmation angiographique d'une vascularite vasculaire de taille moyenne. Les biopsies de peau, de muscle, de nerf sural ou de testicule sont utiles au diagnostic.

vii. Les angiogrammes viscéraux sont positifs chez 70% des patients PAN. Les résultats angiographiques sont les suivants: perte de l’arborialisation fine du système vasculaire viscéral, «vissage du liège» et irrégularités de la paroi des vaisseaux impliqués et micro-anévrismes des artères de taille moyenne. Les angiogrammes de l'axe coeliaque, de l'artère mésentérique supérieure et des artères rénales sont généralement préférés. Le traitement peut résoudre les anomalies angiographiques.

La PAN est un trouble potentiellement fatal et doit être traitée de manière agressive avant le développement de lésions organiques irréversibles. Les corticostéroïdes oraux constituent le point d'ancrage du traitement du PAN. Les médicaments cytotoxiques sont également utilisés dans le traitement de la PAN. La plasmaphérèse est utile.

En l'absence de traitement, le taux de survie à 5 ans de la PAN est de 13% et près de la moitié des patients décèdent au cours des trois premiers mois de l'apparition de la maladie. Les corticostéroïdes améliorent le taux de survie à 5 ans de 50 à 60%. Le taux de survie à 5 ans peut augmenter jusqu'à 80% lorsque les stéroïdes sont combinés à d'autres médicaments immunosuppresseurs. L'insuffisance rénale est la cause de décès la plus fréquente chez les patients PAN.

Syndrome de Cogan:

Le syndrome de Cogan est un syndrome rare de surdité et de kératite accompagné (dans jusqu'à 72% des cas) d'une vascularite systémique nécrosante impossible à distinguer de la PAN. La vascularite peut être floride. Les gros vaisseaux sanguins, en particulier les vaisseaux aortiques et coronaires, sont impliqués. La cause de la maladie est inconnue. Des stéroïdes à forte dose et du cyclophosphamide ou de la cyclosporine sont utilisés pour traiter la maladie.

Maladie de Kawasaki:

La maladie de Kawasaki (KD) ou syndrome de Kawasaki ou syndrome des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux est une vascularite systémique d'étiologie inconnue qui affecte les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille, en particulier les artères coronaires. KD est parfois appelé PAN infantile. L'incidence de la KD est la plus élevée chez les descendants japonais. 80% des KD surviennent chez des enfants de moins de 4 ans. La MK est rare chez les enfants de plus de 14 ans. KD a été décrit pour la première fois au Japon en 1967 par le Dr Tomisaku Kawasaki.

L'étiologie de la KD est inconnue. Des similitudes entre KD et syndrome de choc toxique (TSS) ont été notées et certains pensent que TSS et KD sont des manifestations différentes de la même maladie. La fièvre est le signe initial chez de nombreux patients; elle présente généralement un schéma cicatriciel et décroissant et dure environ 11 jours en moyenne. Outre la fièvre, 4 des 5 critères suivants sont nécessaires pour poser un diagnostic de KD.

1. Modifications des extrémités périphériques, notamment rougeur ou œdème initial des paumes et des plantes, suivies d'une desquamation membraneuse des pointes des doigts et des orteils ou de rainures transversales entre les ongles et les ongles des orteils (lignes de Beau).

2. Un exanthème polymorphe, principalement tronculaire.

3. Modifications de l'oropharynx comprenant érythème, fissuration et croûtes des lèvres, langue de fraise et injection muqueuse diffuse de l'orpharynx.

4. Injection conjonctivale bulbaire bilatérale, non exsudative et sans douleur.

5. Adénopathie cervicale aiguë non purulente dont le diamètre des ganglions lymphatiques est supérieur à 1, 5 mm.

La maladie comporte trois phases: aiguë, subaiguë et convalescente. La phase aiguë de la maladie dure 1 à 2 semaines, caractérisée par une température élevée et prolongée. La température répond souvent mal aux antipyrétiques.

Au cours des troisième et quatrième semaines, de nombreux symptômes, tels que fièvre et éruptions cutanées, commencent à disparaître (phase subaiguë). La résolution complète survient généralement dans les 3 mois suivant la présentation (phase de convalescence). Un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont nécessaires pour détecter une vascularite coronaire. Une atteinte cardiaque survient chez un tiers des patients. Les patients peuvent développer une péricardite, une formation d'anévrysme ventriculaire ou coronarien, un infarctus du myocarde ou une insuffisance cardiaque congestive. La mort survient chez 3% des patients, généralement par vascularite coronarienne.

je. La RSE et la CRP sont élevées.

ii. Les anticorps anti-cellules antiendothéliales, les ANCA et les complexes immuns circulants sont détectables.

iii. Les caractéristiques histologiques des lésions vasculaires sont identiques à celles du PAN.

Des doses élevées d’IgIV et d’aspirine par voie intraveineuse constituent la principale étape du traitement du KD.

Granulomatose de Wegener:

La granulomatose de Wegener (WG) est une vascularite granulomateuse nécrosante touchant les artères et les veines de petite et moyenne taille. La GT affecte principalement les voies respiratoires supérieures, le parenchyme pulmonaire et les reins. Les deux sexes sont touchés et l'incidence maximale du GT est atteinte aux quatrième et cinquième décennies.

L'étiologie de GT n'est pas connue. Étant donné que les voies respiratoires supérieures et les poumons sont touchés, il est suggéré que certains antigènes ou agents pathogènes inhalés pourraient jouer un rôle dans le développement du GT. La présence de c-ANCA chez 90% des patients atteints de GT et la réponse au traitement immunosuppresseur laissent penser que la maladie pourrait être une maladie auto-immune.

Caractéristiques cliniques:

La maladie de WG peut se présenter sous la forme d'une maladie grave mettant la vie en danger ou d'une maladie inflammatoire indolente chronique. Des symptômes constitutionnels tels que fièvre, perte de poids, myalgie et anorexie peuvent précéder les manifestations typiques du GT.

Voies respiratoires:

La maladie de WG est suspectée lorsque les patients présentent des symptômes des voies respiratoires supérieures (comme une sinusite chronique, une ulcération nasale) ou des symptômes des voies respiratoires inférieures (tels qu'une hémoptysie, une dyspnée, une toux). 80% des patients atteints de GT ont une sinusite aiguë ou chronique.

Le cartilage nasal est souvent érodé, ce qui entraîne un affaissement progressif du pont du nez. La sténose sous-glottique est très typique et conduit à une présentation aiguë avec stridor. Le GT peut causer des infiltrats pulmonaires, des nodules pulmonaires et des hémorragies pulmonaires. L'inflammation endo-bronchique peut entraîner une maladie pulmonaire obstructive. L'atteinte interstitielle peut entraîner une maladie pulmonaire restrictive avec insuffisance respiratoire. Des masses hilaires ou médiastinales peuvent se produire.

Oreille:

Une chondrite de l'oreille externe, une otite externe, des granulomes du tympan, une otite moyenne, des vertiges et une perte auditive (conductrice ou sensorielle) peuvent survenir.

Rénal:

Glomérulonéphrite chez 80% des patients atteints de GT et beaucoup développent une insuffisance rénale.

Musculo-squelettique:

Environ 70% des patients du groupe de travail se plaignent de myalgies et d'arthralgies et certains développent une arthrite non érosive.

Peau:

Les lésions cutanées telles que le purpura palpable, les ulcères cutanés, la pyoderma gangrenosum et le phénomène de Raynaud sont fréquents dans le groupe de travail.

Système nerveux:

L'atteinte du système nerveux périphérique provoque une mononévrite multiplexe et une polyneuropathie symétrique périphérique. Une atteinte du système nerveux central provoque une neuropathie crânienne, un infarctus, une hémorragie sous-durale ou sous-arachnoïdienne, des convulsions ou une cérébrite diffuse.

Système digestif:

Douleurs abdominales, diarrhée, saignements intestinaux (dus à une ulcération de l'intestin) sont les manifestations gastro-intestinales du GT. Un infarctus intestinal et une perforation de l'intestin peuvent survenir.

Cardiaque:

10% des patients atteints de GT présentent des manifestations cardiaques telles qu'une péricardite, une artérite coronaire, des troubles de la conduction et une cardiomyopathie.

Génito-urinaire:

L'obstruction urétrale, l'urétrite, l'orchite et l'épididimite peuvent survenir dans le groupe de travail. La vascularite nécrosante de la vessie peut entraîner une cystite hémorragique.

Enquêtes de laboratoire:

je. 95% des patients du groupe de travail ont des ANCA détectables dans leur circulation; dont 85% ont des c-ANCA et 10%, des p-ANCA. Des anticorps élastiques anti-neutrophiles ont également été détectés. Les titres d'ANCA ne sont pas en corrélation avec l'activité de la maladie. Cependant, un titre en hausse d'ANCA peut annoncer une rechute.

ii. 50% des patients du groupe de travail sont positifs pour RF.

iii. Radiographie pulmonaire caractéristique montrant des infiltrations pulmonaires et des nodules.

iv. Rénal: Des sédiments urinaires contenant des globules rouges et des dépôts de globules rouges surviennent dans l’atteinte rénale du GT. Augmentation du taux de créatinine sérique chez les patients atteints d'insuffisance rénale.

v. La créatinine kinase peut être élevée dans les cas de myopathie.

vi. Biopsie: La confirmation positive du GT est réalisée par biopsie pulmonaire transbronchique ou biopsie pulmonaire ouverte. La biopsie pulmonaire ouverte donne les résultats positifs les plus élevés. La biopsie de la muqueuse nasale montre des caractéristiques plus distinctives du GT. La biopsie du nerf sural peut révéler une vascularite touchant les petites artérioles avec des granulomes non castrants, affectant les petites artères. La biopsie rénale est rarement définitive.

vii. La RSE et la CRP sont augmentées et ces tests peuvent être utilisés pour surveiller la réponse au traitement. Cependant, ces tests ne permettent pas de prédire l’apparition d’une rechute.

viii. Chez les patients présentant des manifestations neurologiques, l'électromyographie, les études de conduction nerveuse, l'analyse du LCR et les examens par IRM aident à la localisation de la lésion.

ix. Il a été suggéré que le balayage des leucocytes marqué à l'indium est utile pour définir les sites d'activité de la maladie.

Les signes et les symptômes d'inflammation des voies respiratoires supérieures et inférieures, de la glomérulonéphrite et d'un résultat positif pour c-ANCA suggèrent la possibilité que la maladie soit une maladie de GT. Cependant, le diagnostic final du groupe de travail repose sur les caractéristiques histologiques de la vascularite, de la nécrose des tissus et du granulome dans un échantillon de biopsie.

Divers schémas immunosuppresseurs sont disponibles pour traiter les patients atteints de GT. Auparavant, le GT était une maladie mortelle quelques mois après le diagnostic. Les stéroïdes et le cyclophosphamide ont changé le scénario. Ces médicaments contrôlent efficacement la maladie. La rémission est excellente chez environ 70% des patients, mais malheureusement, les rechutes sont courantes.

Environ 75% des patients présentent une morbidité persistante, notamment une insuffisance rénale chronique, des difformités nasales, une sténose trachéale, une sinusite chronique et une perte auditive. Le co-trimaxazole peut avoir un effet modificateur sur la maladie, bien que ce soit incertain.

Les patients doivent recevoir du co-trimaxazole à titre de prophylaxie contre la pneumonie à Pneumocystis carinii, qui peut survenir en raison d'une immunosuppression. La cyclosporine A peut être efficace en association avec des stéroïdes. Il a été suggéré que les IgIV à forte dose étaient utiles. L'anticorps anti-CD52 (Campath IH) avec ou sans anticorps monoclonal anti-CD4 ou la molécule chimère hu-IgG-CD4 sont en cours d'essais expérimentaux. Les effets secondaires néfastes de l’utilisation prolongée d’immunosuppresseurs ajoutent à la morbidité.

Quatre-vingt-dix pour cent des patients répondent au traitement avec un taux de survie à 5 ans supérieur à 80%. Mais les rechutes sont très courantes lorsque le traitement est interrompu.

Syndrome de Churg-Strauss:

Le syndrome de Churg-Strauss (CSS) ou l'angite granulomateuse allergique est un syndrome rare qui affecte les artères et les veines de taille petite à moyenne. En 1951, le syndrome a été décrit par Churg et Strauss chez 13 patients souffrant d'asthme, d'éosinophilie, d'inflammation granulomateuse, de vascularite systémique nécrosante et de glomérulonéphrite nécrosante.

La CSS est une vascularite granulomateuse des vaisseaux de taille petite à moyenne. L'étiologie de CSS est inconnue. Cependant, l'hypergammaglobulinémie, la présence de facteur rhumatoïde (RF), la présence d'ANCA et l'augmentation du taux d'IgE suggèrent un phénomène auto-immunitaire dans la CSS.

La CSS, la granulomatose de Wegener et la polyangite microscopique sont trois maladies de la vascularite associées à des anticorps anti-cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA).

Le collège américain de rhumatologie (ACR) a proposé 6 critères pour la classification CSS:

1. l'asthme.

2. Éosinophilie périphérique de plus de 10%.

3. Sinusite para nasale.

4. Infiltrats pulmonaires (peuvent être transitoires).

5. Preuve histologique de vascularite avec éosinophiles extravasculaires.

6. Polyneurpathie ou mononévrite multiplex.

CSS a trois phases:

Rhinite allergique et asthme, maladie infiltrante à éosinophilie (telle que pneumopathie à éosinophilie ou gastro-entérite à éosinophilie) et vascularite systémique des vaisseaux de petite et moyenne taille avec infiltration granulomateuse. La phase de vascularite se développe généralement dans les 3 ans suivant l’asthme, bien qu’elle puisse être retardée de plusieurs décennies.

Caractéristiques cliniques:

Les symptômes constitutionnels tels que fièvre, perte de poids, myalgies et arthralgies sont fréquents chez les patients atteints de CSS. Les patients souffrant de CSS ont généralement de longs antécédents de problèmes des voies respiratoires supérieures (comme la rhinite allergique, la sinusite para-nasale et les polypes nasaux), l’asthme et l’éosinophilie avant l’apparition de la CSS complète.

je. L'anémie (97% des patients) est la manifestation la plus courante.

ii. La rhinite allergique, la sinusite para-nasale et les polypes nasaux sont les manifestations les plus courantes des voies respiratoires supérieures.

iii. Les patients atteints de CSS peuvent souffrir d'asthme et d'hémoptysie.

iv. Près de la moitié des patients atteints de CSS présentent des manifestations cutanées (telles que purpura, nodules sous-cutanés, éruption cutanée urticarienne, bulles nécrotiques, ischémie digitale).

v. La vascularite coronaire des petits vaisseaux et le granulome du myocarde sont les principales causes de morbidité et de mortalité. Les patients peuvent souffrir d'insuffisance cardiaque, de myocardite, d'infarctus du myocarde, de cardiomyopathie restrictive et de péricardite.

vi. Une mononévrite multiplexe ou une polyneuropathie symétrique survient chez 77% des patients. La névrite optique ischémique est une autre manifestation de la CSS.

vii. Glomérulonéphrite segmentaire focale: 50% des patients atteints de CSC. Des signes d'urémie et d'insuffisance rénale peuvent se développer.

viii. Les vascularites intestinales peuvent provoquer des douleurs abdominales, de la diarrhée, une gastro-entérite et des saignements gastro-intestinaux. Une ischémie intestinale et une perforation de l'intestin peuvent survenir.

Enquêtes de laboratoire:

je. La numération globulaire complète révèle des caractéristiques d'anémie et d'éosinophilie. L'éosinophile périphérique atteint environ 1 000 chez environ 80% des patients.

ii. Le taux de protéine cationique éosinophile (PEC) est élevé dans les cas de maladie active. La PCU est neurotoxique et peut donc être responsable de certains des problèmes neurologiques. La mesure de la PCU peut être utile pour surveiller la maladie.

iii. La RSE et la CRP sont élevées.

iv. Hypergammaglobulinémie et élévation du taux sérique d'IgE. Faible titre de facteur rhumatoïde.

v. Les ANCA périnucléaires (p-ANCA) sont positifs chez 70% des patients atteints de CSS. C-ANCA est positif chez 10% des patients.

vi. La protéinurie, l'hématurie microscopique et les injections de RBC dans l'urine suggèrent une atteinte rénale. Un taux élevé de créatinine sérique et d'urée suggère une insuffisance rénale. Étant donné que l’atteinte rénale est la séquelle la plus grave à long terme du HSP, des analyses d’urine répétées sont nécessaires pour surveiller la progression de la maladie et sa résolution. La protéinurie et l'hématurie sont les anomalies les plus courantes.

vii. Les études d'imagerie révèlent des opacités pulmonaires chez 26 à 77% des patients. L'infiltrat pulmonaire peut être transitoire.

viii. L’éosinophilie dans le lavage bronchoalvéolaire est présente chez 33% des patients. Un épanchement pleural est observé entre 5 et 30% des patients et peut être éosinophile.

ix. Si une atteinte d'organe est présente, la biopsie de l'organe affecté est plus utile pour parvenir à un diagnostic. Sinon, la biopsie du nerf sural est la procédure la plus réalisable. L'histologie du poumon montre de petits granulomes nécrosants, ainsi qu'une vascularite nécrosante des petites artères et des veinules. Le granulome consiste en un noyau central éosinophile entouré de macrophages et de cellules géantes épithélioïdes.

Les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter le CSS. Chez les patients qui répondent mal aux stéroïdes ou ceux qui ne tolèrent pas les stéroïdes, des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophospahamide ou l'azathioprine sont utilisés.

La myocardite et l'infarctus du myocarde consécutifs à une artérite coronaire sont les principales causes de morbidité et de mortalité. Avec un traitement, le taux de survie à 1 an est de 90% et le taux de survie à 5 ans est de 62%.

Polyangite microscopique:

La polyangite microscopique (MPA) est une inflammation systémique des petits vaisseaux sanguins (artérioles, veinules, capillaires). La MPA était initialement reconnue comme une forme microscopique de polyartérite noueuse (PAN). La conférence de consensus internationale de 1994 à Chapel Hill, en Caroline du Nord, a distingué MPA de PAN. En PAN, la vascularite des petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules, est absente. Considérant que la vascularite des petits vaisseaux se produit dans l'AMP.

La MPA se caractérise par une vascularite nécrosante des petits vaisseaux pauci-immune, sans signe clinique ou pathologique d’inflammation granulomateuse nécrosante. L'âge d'apparition de la maladie est d'environ 50 ans. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. L'insuffisance rénale et l'atteinte pulmonaire sont les principales causes de morbidité et de mortalité.

Caractéristiques cliniques:

Comme dans les autres syndromes de vascularite, des symptômes constitutionnels tels que fièvre, myalgie, perte de poids et anorexie sont présents dans l'AMP.

je. Rénal:

Une glomérulonéphrite croissante progressive se produit chez presque tous les patients atteints de MPA. Il n'y a pas de dépôts immunitaires dans les reins. Sans traitement, l'insuffisance rénale se développe rapidement.

ii. Pulmonaire:

Chez 50 pour cent des patients atteints de MPA, les poumons sont touchés. La capillarite pulmonaire entraîne une hémorragie et une hémoptysie. La fibrose interstitielle survient plus tard.

iii. Musculo-squelettique:

Myalgie, arthralgie et arthrite non déformante sont observées chez 75% des patients.

iv. Peau:

On observe des éruptions cutanées, un purpura palpable, un livido réticulaire, de l’urticaire et des ulcérations cutanées.

v. gastro-intestinal:

Une douleur abdominale, une diarrhée et une hépatosplénomégalie surviennent dans l'AMP.

vi. Œil:

Une épisclérite, une uvéite, une hémorragie rétinienne, des douleurs oculaires et une perte de vision sont présents dans le MPA.

vii. Système nerveux:

Une mononévrite multiple se produit chez 57% des patients sous AMP. Des convulsions surviennent chez 11% des patients sous AMP.

viii. Cardiaque:

Péricardite, douleur thoracique et insuffisance cardiaque.

Enquêtes de laboratoire:

je. 80% des patients sous AMP sont positifs pour les ANCA. 80% de ces patients sont positifs pour p-ANCA et les 20% restants sont positifs pour c-ANCA.

ii. La RSE et la CRP sont élevées. Le rf est positif chez plus de la moitié des patients sous AMP. Les anticorps antinucléaires sont positifs chez un tiers des patients.

iii. L'atteinte rénale entraîne une hématurie, une protéinurie, des sédiments urinaires et, finalement, des signes d'insuffisance rénale.

iv. Histologie:

Le diagnostic définitif de l'AMP dépend de l'observation histologique d'une vascularite nécrosante pauci immunitaire des petits vaisseaux. La peau, les poumons, les reins et le nerf sural sont les sites habituels de la biopsie.

v. L'angiographie des vaisseaux mésentériques ne montre pas de micro anévrismes, distinguant ainsi l'AMP du PAN.

Les immunosuppresseurs sont utilisés pour traiter l'AMP. Le taux de survie à 5 ans des patients atteints de MPA fulminante est de 65%. Les rechutes sont courantes si le traitement est interrompu.

Purpura d'Henoch-Schönlein:

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une vascularite des petits vaisseaux à médiation IgA qui touche principalement les enfants mais se manifeste également chez l'adulte. Un à deux pour cent des patients développent une insuffisance rénale. Heberden a décrit la maladie pour la première fois en 1801 chez un enfant de 5 ans souffrant de douleurs abdominales, d'hématurie et de purpura des jambes. En 1837, Johann-Schönlein décrivit un syndrome de purpura associé à des douleurs articulaires et à des précipités urinaires chez les enfants.

Edward Henoch associa en outre la douleur abdominale et l’atteinte rénale au syndrome. L'étiologie de HSP n'est pas connue. Chez 50% des patients pédiatriques, l’infection des voies respiratoires supérieures précède l’apparition du HSP. D'autres facteurs (tels que médicaments, tumeur maligne, aliments, fièvre méditerranéenne familiale, exposition au froid) ont également été associés au développement de la HSP. Des cas de HSP ont été signalés à la suite de vaccinations contre la typhoïde, la rougeole, la fièvre jaune et le choléra.

HSP implique le dépôt vasculaire de complexes immuns contenant de l'IgA, dont la cause n'est pas connue. Les complexes immuns contenant des IgA se déposent dans les parois de petits vaisseaux (artères, capillaires, veinules) et activent le système du complément.

Le système de complément le plus probable activé dans HSP semble être la voie alternative du complément, car les dépôts de properdine et de C3 en l'absence de dépôts de Clq sont observés dans la plupart des biopsies. L'activation du complément entraîne la libération de médiateurs inflammatoires et l'infiltration ultérieure du site par les cellules inflammatoires.

La réaction inflammatoire entraîne une nécrose de la paroi vasculaire accompagnée d'une thrombose concomitante. En conséquence, une hémorragie se produit dans les organes affectés et se manifeste histologiquement par une vascularite leucocytoclastique.

Caractéristiques cliniques:

Les patients HSP présentent souvent une fièvre de faible intensité et un malaise en plus de symptômes spécifiques. Ils peuvent présenter un purpura. Environ 50% des enfants présentent des symptômes autres que le purpura. L'éruption purpurique est précédée par une arthralgie ou une arthrite, des douleurs abdominales ou un gonflement des testicules.

je. Les dommages aux vaisseaux du derme papillaire dus aux dépôts d'IgA et de C3 entraînent des lésions des vaisseaux; par conséquent, des extravasations de globules rouges et un purpura cliniquement observable se développent. La marque de la maladie est un purpura palpable qui survient chez 100% des patients atteints de HSP. Le purpura a tendance à se produire dans les parties dépendantes du corps telles que le bas des jambes, les fesses, le dos et l’abdomen.

ii. Soixante-cinq pour cent des patients ont des douleurs abdominales secondaires à une hémorragie sous-muqueuse et sous-séreuse induite par une vascularite et à un œdème avec thrombose du système microvasculaire dans l'intestin. La douleur abdominale associée à une hématochémie concomitante est le deuxième symptôme le plus fréquent. Environ 6% des patients doivent subir une intervention chirurgicale pour des complications telles qu'une intussusception, une perforation de la paroi intestinale ou un infarctus.

iii. Une hématurie et une protéinurie microscopiques surviennent dans la néphrite à médiation HSP, qui dure plusieurs jours, voire plusieurs semaines. Cela peut être suivi d'une hématurie microscopique pouvant durer des mois, voire des années. Certains patients développent une insuffisance rénale chronique et une insuffisance rénale au stade terminal. Le dépôt mésangial glomérulaire d’IgA se produit principalement; mais des dépôts d'IgG, d'IgM, de C3 et de properdine sont également observés.

iv. Les hémorragies pulmonaires sont rares, mais constituent une complication fatale du HSP.

Enquêtes de laboratoire:

je. Urine

La protéinurie et l'hématurie microscopique sont des anomalies courantes dans l'urine. Comme une atteinte rénale peut survenir dans le cas du HSP, l’analyse de l’urine doit être effectuée mensuellement pendant plusieurs mois après la présentation.

ii. La RSE et la CRP sont élevées.

iii. Microscopie par immunofluorescence directe (DIFM):

Le DIFM des échantillons de biopsie montre la prédominance du dépôt d'IgA dans les parois des vaisseaux affectés. La peau périlésionnelle adjacente à la lésion cutanée peut également présenter des dépôts d'IgA. Les échantillons de biopsie rénale présentent des dépôts d'IgA mésangial et granulaire, souvent avec C3, IgG ou IgM.

iv. Histologie:

La vasculite leucocytoclasique est la principale constatation dans les tissus affectés. La biopsie cutanée met en évidence une nécrose fibrinoïde des parois artériolaires et veinulaires du derme superficiel, avec infiltration de neutrophiles dans les parois et les régions périvasculaires. La biopsie de la muqueuse à partir du tractus gastro-intestinal atteint montre des caractéristiques histologiques identiques à celles observées dans la peau. La biopsie rénale montre un spectre de maladie glomérulaire allant d'un changement minime à une glomérulonéphrite cressentrique sévère.

v. Des taux élevés d'IgA sériques et de complexes immuns circulants contenant des IgA peuvent être détectés. Le facteur rhumatoïde IgA a été rapporté chez des patients HSP. Le HSP est généralement une maladie spontanément résolutive et le traitement le soutient pour assurer une hydratation adéquate et le remplacement du sang si nécessaire. L'utilisation de corticostéroïdes dans l'HSP est controversée. L'aspirine doit être évitée car elle exacerbera les saignements de l'intestin. Des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés pour traiter l'arthralgie. Le pronostic est généralement excellent. Cependant, une insuffisance rénale chronique peut survenir chez 2 à 5% des patients.

La néphropathie à IgA (maladie de Berger) est probablement étroitement liée au HSP. La néphropathie à IgA peut être une HSP associée à une maladie rénale mais aucune éruption cutanée. La néphropathie à IgA est également précédée par une infection des voies respiratoires supérieures, une atteinte intestinale et une arthralgie. La néphropathie à IgA est également associée aux complexes immuns et au facteur rhumatoïde IgA.

Vascularite Cryoglobulinémique Essentielle:

La cryoglobulinémie essentielle est associée à de la fièvre, des abcès cutanés, des arthralgies et le syndrome de Raynaud, le syndrome de Sjogren ou les deux. Une glomérulonéphrite et une neuropathie périphérique sont fréquemment observées. La cryoglobulinémie essentielle est classée en trois types, le type I, le type II et le type III.

Le type II (cryoglobulinémie mixte essentielle) est associé au purpura, au phénomène de Raynaud, aux arthralgies, à la neuropathie périphérique, au syndrome de Sjogren, à la glomérulonéphrite et à une maladie du foie. There is usually IgMK paraproteinemia and evidence for a low-grade lymphoproliferative disease. The disease is very common in northern Italy and associated with chronic Hepatitis C (HCV) infection. Other chronic bacteremic infections such as shunt nephritis and low-grade endocarditis may also lead to cryoglobulin formation.

Leucocytoclastic Vasculitis:

Leucocytoclastic vasculitis (LCV) is a histopathologic term commonly used to denote a small-vessel vasculitis. There are many causes for this condition, but a cause is not found in as many as 50 percent of patients. LCV may be localized to the skin or it may manifest in other organs. The joints, gastrointestinal tract, and the kidneys are commonly affected. The disease may be acute or chronic.

The exact causes of LCV are not known. In the past, circulating immune complexes were believed to be responsible for LCV. Autoantibodies (such as ANCA) and local factors that involve endothelial cell adhesion molecules may play important roles. LCV appears to be reported more often in the white population.

Patients with vasculitis of skin may complain of itching, burning, or pain or the lesion may be asymptomatic. Vasculitis may occur in the absence of any systemic disease or it may occur in conjunction with collagen vascular disorders, paraproteinemia, certain food, medications (such as antibiotics, non-steroidal antiinflammatory drugs, and diuretics), infections (such as Hepatitis B virus. Hepatitis C virus), or, rarely, malignancy.

je. Palpable purpura is the most common manifestation of cutaneous vasculitis.

ii. The utricarial lesions tend to be different from routine urticaria. The vasculitis urticaria tends to be of longer duration (often longer than 24 hours) and tend to resolve with some residual pigmentation or echymosis. The patients complain more of burning rather than itching.

Skin biopsy reveals vascular and perivascular infiltration of polymorphonuclear leukocytes with formation of nuclear dust (leukocytoclasis), extravasation of erythrocytes, and fibrinoid necrosis of the vessel walls. Immunofluorescent staining may reveal immunoglobulins and complement component deposits on the skin basement membrane.

Chronic cutaneous disease may involve ulceration or painful bouts of purpura. The prognosis of LCV is generally good. However, mortality is possible when lungs, kidney, heart, or CNS are involved.

Thromboangitis Obliterans:

Thromboangitis obliterans (TA) or Buerger's disease (BD) is a nonatherosclerotic, segmental, inflammatory, vasoocclusive disease that affects the small-and medium- sized arteries and veins in the upper extremities and lower extremities. The etiology and pathogenesis of TA are not known. In the early 1900s, Leo Buerger published a detailed description of the disease in which he referred to the clinical presentation of TA as 'presenile spontaneous gangrene'.

TA is closely linked to the use of tobacco. Exposure to tobacco is essential for the initiation and progression of the disease. The association of tobacco exposure is supported by the observation that TA is more common in countries with heavy tobacco use and the disease is perhaps more common among natives of Bangladesh, who smoke a specific type of cigarettes, made from tobacco, called 'bidi'. However, a few cases of TA in nonsmoking individuals have been described and it is attributed to the use of tobacco chewing. Natives of India, Korea, Japan, and Israeli Jews of Ashkenazi descent have the highest incidence of TA.

The mechanism of development of TA in unknown. The following observations suggest the possibility of an immunologic phenomenon that leads to vasodysfunction and inflammatory thrombi formation.

je. TA patients show hypersensitivity to intradermally injected tobacco extracts.

ii. TA patients have elevated serum anti-endothelial cell antibody titers.

Most patients with TA are aged between 20 to 45 years. TA is more common in men and it may be due to an increased incidence of tobacco smoking by men.

70-80 percent of TA patients present with distal, ischemic, resting pain and / or ischemic ulcerations on the toes, feet, or fingers. Patients may present with claudication of the feet, legs, hands, or arms and often describe the Raynaud phenomenon of sensitivity of the hands and fingers to cold. Patients may develop painful ulcerations and / or frank gangrene of the digits. Impaired distal pulses in the presence of normal proximal pulses are usually found in TA patients.

Classic TA affects vessels of the extremities. However, a few cases of aortic, cerebral, coronary, iliac, mesenteric, pulmonary, and renal thromboangitis obliterans have been reported.

je. Angiography:

Non atherosclerotic, segmental occlusive lesions of the small-and medium-size vessels (such as digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, and ulnar arteries) with formation of distinctive small vessel collaterals around areas of occlusion known as “corkscrew collaterals” are the hallmark of TA. However, such lesions can also be observed in scleroderma, SLE, rheumatoid vasculitis, mixed connective tissue disorders (MCTD), and anti- phospholipid antibody syndrome.

ii. Histologie:

In the acute stage, highly cellular, segmental, occlusive, inflammatory thrombi, with minimal inflammation in the walls of affected blood vessels are observed. In the subacute stage there is progressive organization of intraluminal thrombosis.

The end stage phase of the disease is characterized by mature thrombus and vascular fibrosis. In all the 3 stages, the integrity of the normal structure of the vessel wall, including the internal elastic lamina is maintained. This feature distinguishes TA from arteriosclerosis and from other types of systemic vasculitis, in which disruption of the internal elastic lamina and the media may be extensive.

Death from TA is rare. But in patients who continue to smoke, 43 percent require one or more amputations in 7.6 years. Absolute discontinuation of tobacco use is essential to prevent the progression of the disease. Intravenous iloprost (a prostaglandin analogue) therapy shows symptomatic improvement and reduces the amputation rate among TA patients.

Vasculitis Secondary to Other Diseases:

Vasculitis may occur secondary to other disease process, some of which are listed below.

Infections:

Bacteria: Streptococcus, spirochetes (Treponema pallidum, Borrelia), mycobacteria, rickettsia.

Virus:

Varicella zoster virus, cytomegalovirus. Hepatitis A virus. Hepatitis B virus. Hepatitis C virus. Influenza virus.

Champignon:

Malignancy:

Hairy-cell leukemia, lymphoma, acute myeloid leukemia, with and without cryofibrinogens.

Drogues:

Oral contraceptives, sulphonamides, penicillin's, thiazides, aspirin, cocaine, amphetamines, LSD.

Secondary to other autoimmune diseases:

Primary biliary cirrhosis. Good pasture's syndrome, SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, Sjogren's syndrome, polymyositis / dermatomyositis, hypocomplementemic urticaria, relapsing polychondritis.

Secondary to inflammatory bowel disease, ulcerative colitis, Crohn's disease.

Hypocomplementemic Vasculitis:

The hypocomplementemic vasculitis is characterized by urticaria with hypocomplementemia. Angioedema may also occur. Unlike allergic diseases, the hypocomplementemic urticaria may be prolonged, lasting up to 72 hours and the skin lesions leave residual staining of the skin.

40 percent of patients have renal involvement with granular IgG deposits along the glomerular basement membrane, and obstructive lung disease has also been documented. The CH 100 is low. Clq, C2, and C4 levels are low. An autoantibody to the Clq component is suggested to activate the classic complement pathway.

A similar syndrome may occur also occur with C3- nephritic factor.

Steroids or dapsone (impairs chemotaxis and lysosomal activity of neutrophils and neutrophil adherence) are used to treat the condition.

Certain conditions such as cholesterol embolus, myxoma embolus, and ergotism mimics vasculitis.


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