Tumeurs malignes et maladies auto-immunes chez les patients immunodéficients primaires

Outre les infections, les patients immunodéficitaires primaires sont plus susceptibles de développer des tumeurs malignes et des maladies auto-immunes.

je. La majorité des cancers sont observés chez des patients atteints d'ataxie-télangiectasie et du syndrome de Wiskott-Aldrich.

ii. Dans l'immunodéficience variable courante, l'incidence des lymphomes et des hémopathies malignes gastro-intestinales est accrue.

L'augmentation de l'incidence des tumeurs malignes chez les patients immunodéficients primaires peut être due aux raisons suivantes:

je. Surveillance immunologique défectueuse.

ii. Réponses immunitaires défectueuses aux virus oncogènes.

iii. Surstimulation chronique des cellules (par exemple, en raison d’une immunodéficience, les organismes infectieux ne sont pas éliminés et, par conséquent, des infections chroniques s’installent. En raison d’infections chroniques, les cellules immunitaires sont suractivées.)

Chez les patients immunodéficients, les lésions (telles que les verrues, les condylomes acuminés et les néoplasies intraépithéliales génitales) dues au virus du papillome semblent être plus fréquentes.

Quand envisager la possibilité d'une immunodéficience chez un patient?

Un diagnostic précoce et un traitement approprié du déficit immunitaire chez un patient sont essentiels. De nombreuses maladies d'immunodéficience (primaires et secondaires) peuvent être traitées. En l'absence de diagnostic et de traitement précoce, des dommages dévastateurs inévitables peuvent survenir chez le patient.

La possibilité d'un déficit immunitaire doit être envisagée dans les cas suivants:

je. Infections persistantes ou récurrentes, qui ne répondent pas aux antibiotiques comme prévu.

ii. Les infections sont inhabituelles ou des agents infectieux opportunistes sont à l’origine des infections.

iii. Il existe des antécédents familiaux d'infections similaires et / ou de décès chez d'autres membres de la famille ou de décès de certains membres de la famille pendant l'enfance. Un diagnostic prénatal peut être envisagé dans ces familles.

Outre le patient, les autres membres de la famille doivent également faire l’objet d’une enquête appropriée.

Indices de la présence d'immunodéficience:

1. Déficit immunitaire combiné:

Les nourrissons qui ne parviennent pas à se développer, des infections persistantes inhabituelles avec des microbes opportunistes, des éruptions cutanées inhabituelles et une diarrhée persistante.