Diagnostic et gestion de l'insuffisance surrénalienne aiguë

Diagnostic et prise en charge de l'insuffisance surrénalienne aiguë par SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Cet article fournit une vue rapprochée sur le diagnostic et la gestion de l'insuffisance surrénalienne aiguë. Il s'agit d'un état brutal menaçant le pronostic vital causé par une insuffisance de cortisol et d'aldostérone, les hormones les plus importantes du cortex surrénalien (plus de 50 stéroïdes sont produits par le cortex surrénalien).

Introduction:

L'insuffisance surrénale aiguë est un état brutal menaçant le pronostic vital, provoquée par une insuffisance de cortisol et d'aldostérone, les hormones les plus importantes du cortex surrénalien (plus de 50 stéroïdes sont produits par le cortex surrénalien). Ce diagnostic est souvent difficile à atteindre et entraîne une morbidité et une mortalité graves en cas de non diagnostic ou de traitement insuffisant. Le diagnostic initial et la décision de traiter étant potentiellement mortels, ils reposent sur des antécédents, un examen et un très haut degré de suspicion.

Épidémiologie:

La prévalence estimée de la maladie d'Addison est de 60 / minion dans la population générale. Le ratio hommes / femmes est de 1: 1. En tant qu'étiologie, la destruction auto-immune est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes que la tuberculose est plus fréquente chez les hommes. On le voit le plus souvent au cours de la 3ème à la 5ème décennie de la vie, bien que cela puisse arriver à n'importe quel groupe d'âge.

Causes de l'insuffisance surrénale aiguë:

A. Crise surrénalienne chez des patients ne présentant pas d’insuffisance surrénalienne préexistante, c’est-à-dire chez des patients qui ont déjà bien été:

je. Une septicémie ou une méningococcémie à Pseudomonas (syndrome de Fridericksen de la maison de l'eau). Ceci est particulièrement important chez les enfants.

ii. Hémorragie bilatérale soudaine des surrénales après un traitement anticoagulant ou un trouble de la coagulation (PTI), un traumatisme à la naissance, pendant la grossesse.

iii. Thrombose veineuse surrénalienne idiopathique ou après vénographie et blessure au dos.

Manifestations cliniques:

une. Hypotension / choc> 90%

b. Douleur abdominale / de flanc / de dos Fièvre: 68%

c. Fièvre: 66%

ré. Anorexie / nausée / vomissement: 47%

e. Manifestation neuro-psychiatrique, désorientation de confusion: 42%

F. Mal de tête / faiblesse / fatigue: 28%

g. Basse pression artérielle> 50%

h. Rigidité abdominale / Tendresse au rebond: 22%

je. Preuve d'hémorragie occulte diminuant le Hb et le PCV

j. Progressive, hyperkaliémie, hyponatrémie et contraction du volume (devrait suggérer le diagnostic).

Un très haut niveau de suspicion et une institution thérapeutique agressive doivent être pratiqués. sinon le coma et la mort peuvent survenir très rapidement.

B. Insuffisance surrénale aiguë chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne établie, dans ce contexte, le patient est un cas connu d'insuffisance surrénalienne et, pour les raisons suivantes, une insuffisance aiguë peut être provoquée.

je. Le patient n'augmente pas la dose de stéroïdes pendant l'infection / une autre maladie grave / une intervention chirurgicale.

ii. Impossible de conserver les médicaments en raison de vomissements persistants, c.-à-d. Dus à une gastro-entérite aiguë.

iii. Le patient reçoit de fortes doses de glucocorticoïdes synthétiques, mais les besoins en minéralocorticoïdes ne sont pas satisfaits.

Manifestations cliniques:

une. Déshydratation / hypotension / choc hors de proportion par rapport à la maladie actuelle.

b. Nausées / vomissements avec antécédents de perte de poids et d'anorexie.

c. Douleur abdominale (abdomen aigu)

ré. Hypoglycémie inexpliquée.

e. Fièvre inexpliquée

F. Confusion / coma

g. Hyper-pigmentation et / ou vitiligo

h. Autre déficit endocrinien - hypothyroïdie / insuffisance gonadique.

je. Lab-K ⁺, Na ⁺, urée, Ca2 ⁺, éosinophilie.

C. Insuffisance surrénale aiguë chez un patient non encore diagnostiqué:

Il est généralement précipité si le patient est soumis à un stress physiologique majeur, à une maladie ou à une fièvre. Il se manifeste généralement par un choc inexpliqué et les autres résultats sont similaires à ceux décrits ci-dessus (B).

D. Retrait rapide de stéroïdes chez des patients après administration chronique de stéroïdes:

Bien que le syndrome de Cushing puisse être physiquement retrouvé physiquement, l'axe de la surrénale hypothalamique hypophysaire est supprimé et les surrénales s'atrophient et un sevrage rapide peut précipiter une insuffisance surrénalienne aiguë.

E. Une insuffisance surrénalienne aiguë peut survenir chez les patients présentant une diminution de la réserve surrénalienne ou une hyperplasie surrénalienne congénitale, lorsqu'ils reçoivent des agents pharmacologiques capables d'inhiber la synthèse des stéroïdes (Kétoconazole) ou d'augmenter leur métabolisme (Phénytoïne et rifampicine).

F. La crise surrénalienne n'est pas fréquente dans les cas d'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire, car la physiologie de la rénine, de l'angiotensine-aldostérone est maintenue et que l'hypovolémie est rare.

Le patient peut toutefois développer une insuffisance surrénale aiguë dans:

une. Apoplexie hypophysaire résultant de l'infarctus d'une grande tumeur et

b. Après guérison de la maladie de Cushing après élimination de la tumeur sécrétant de l'ACTH d'origine hypophysaire ou hypophysaire, le patient peut présenter une insuffisance surrénalienne aiguë en raison de la suppression de l'axe surrénal hypophysaire hypothalamique.

Les manifestations comprennent:

une. Mal de tête soudain, perte de vision et hypotension avec ou sans choc.

b. Preuve d'un autre déficit en hormone hypophysaire.

Principales manifestations cliniques de l'insuffisance surrénalienne primaire:

Principales manifestations cliniques de l’insuffisance surrénalienne secondaire:

Les symptômes et les signes sont similaires à ceux de l'insuffisance surrénale primaire, à l'exception des différences suivantes:

une. L'hyperpigmentation et la déshydratation ne se produisent pas.

b. L'hypotension est moins fréquente.

c. L'hypoglycémie est plus fréquente.

ré. L'hyperkaliémie / l'hypercalcémie sont moins fréquentes.

Étiologie de l'insuffisance surrénale:

Primaire:

(i) auto-immune (PGA I, II)

ii) Tuberculose / histoplasmose / blastomycose

(iii) VIH associé: CMV, MAI et Toxoplasmose

(iv) métastases (poumon / estomac / sein / lymphome)

(v) Amylose / hémochromatose / sarcoïdose

vi) Médicaments - Kétoconazole / Rifampicine

(vii) familial - adrénoleucodystrophie, adrénomyélonéopathie

Secondaire:

(i) Tumeur hypophysaire, chirurgie hypophysaire, radiothérapie post-crânienne

(ii) Craniopharyngiome

(iii) hypophysite lymphocytaire

(iv) Sarcoïdose

v) Traumatisme crânien

Tertiaire:

(i) hypothalamique

(ii) Administration de stéroïdes exogènes.

Diagnostic différentiel:

(i) Les premiers symptômes de fatigue et de lassitude n'étant pas spécifiques, le diagnostic peut être négligé. Il peut être confondu avec l'asthénie, le syndrome de fatigue, la dépression et la simulation.

(ii) Une hypotension aiguë peut être présente dans les cas d'infarctus du myocarde silencieux, de phéochromocytome, de saignements intra-abdominaux et de septicémie.

(iii) Une perte de poids et des symptômes gastro-intestinaux peuvent être présents dans l’estomac du carcinome.

(iv) L'hyperpigmentation peut parfois être absente et peut être présente lors de l'utilisation de médicaments, de bléomycine, de tétracycline, de phénothiazines, de métaux lourds et d'hémochromatose (membrane muqueuse épargnée).

Diagnostic:

A. Détermination de l'insuffisance surrénalienne, le diagnostic dépend de la démonstration d'une production inadéquate de cortisol.

(1) Cortisol plasmatique à 8 heures

(a) <5 mg / dl est l'évidence présumée de l'insuffisance surrénalienne (IA)

(b) <10 mg / dl suggère fortement le diagnostic d'IA.

(c)> 20 mg / dl exclut le diagnostic.

Le cortisol plasmatique étant faible en fin d’après-midi et en soirée, les faibles valeurs de ces échantillons sont sans valeur. Le cortisol urinaire libre est faible chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne sévère, mais peut être normal chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne précoce.

(2) Réponse à une stimulation aiguë de l'ACTH:

Il doit être effectué chez tous les patients chez qui le diagnostic est suspecté

(a) Test standard à 250 mg - après I / V ACTH (250 mg), une réponse normale est une augmentation du cortisol plasmatique après 30 à 60 minutes, jusqu'à un pic de 20 mg / dl ou plus.

(b) Une faible dose d'1 mg d'ACTH est administrée par voie intraveineuse, ce qui peut révéler une insuffisance surrénalienne partielle qui peut être oubliée par le test standard (> 18 mg / dl).

Une réponse normale à l'ACTH exclut l'insuffisance surrénalienne primaire, mais n'élimine pas l'insuffisance surrénalienne secondaire d'apparition récente (dans les 1 à 2 semaines suivant la chirurgie hypophysaire). Dans ce cas, seuls le test d'hypoglycémie induite par l'insuline ou le test à la métyrapone peuvent s'avérer utiles.

B. Tests supplémentaires visant à déterminer le type d'insuffisance surrénalienne:

(1) ACTH plasmatique basal:

L’ACTH plasmatique à 8 heures du matin augmente en cas d’insuffisance surrénalienne primaire (4 000 pg / ml). Dans Addison secondaire ou tertiaire, les niveaux d'ACTH sont faibles ou normaux bas. Le niveau d'ACTH doit être mesuré avant le début du traitement par stéroïdes ou au moins 24 heures. après la dernière dose de stéroïde à courte durée d'action, comme l'hydrocortisone. Si le patient prend un stéroïde à action prolongée, il passe à l'hydrocortisone pendant plusieurs jours avant que les taux d'ACTH ne soient mesurés.

(2) stimulation prolongée par l’ACTH:

Elle différencie l'insuffisance surrénale primaire et secondaire et tertiaire car les surrénales atrophiques secondaires et tertiaires retrouvent leur capacité de sécrétion de cortisol tandis que dans le primaire, la glande est partiellement ou complètement détruite et est déjà exposée à de très hauts niveaux d'ACTH. L’ACTH est administré en perfusion continue pendant 48 heures. ou tous les jours 8 heures perfusion ou injection I / M d’ACTH deux fois par jour pendant 4-5 jours. Une perfusion d’ACTH de 48 heures est préférable.

une. 17 OHCS> 27 mg au cours des premières 24 heures. perfusion et> 47 mg au cours des secondes 24 heures. de perfusion constituent une réponse normale. En cas d'hypophytuitarisme, le 17 OHCS au cours de la deuxième journée de perfusion est supérieur à 9 mg, tandis qu'il est inférieur à 3 mg au primaire.

Insuffisance surrénale secondaire ou tertiaire:

La réponse de l'ACTH à la CRH pour différencier l'insuffisance secondaire de l'insuffisance tertiaire est utile, mais d'un point de vue thérapeutique, cette distinction n'est pas nécessaire. La réponse ACTH est faible ou inexistante dans les cas secondaires où, comme dans l'insuffisance surrénalienne tertiaire, la réponse ACTH est exagérée.

Enquêtes sur les causes de l'insuffisance surrénale:

Insuffisance primaire:

une. Radiographie thoracique

b. Urine pour AFB

c. TDM abdomen, élargi, dépôt de calcium dans la tuberculose, métastases, hémorragie. Exclut le processus auto-immunitaire.

ré. Complément de fixation pour l'histoplasmose.

e. Anticorps anti-surrénaliens.

F. Glucose, calcium, phosphore, TSH et parathormone pour d’autres troubles endocriniens.

g. FSH, LH, E2 s’il ya aménorrhée.

h. La TDM a guidé la FNAC à partir d'une masse surrénale.

Secondaire / Tertiaire:

une. TDM ou IRM pour exclure une tumeur de la région hypophysaire ou hypothalamique.

Traitement de la crise surrénale:

Comme expliqué précédemment, la crise surrénalienne est une urgence menaçant le pronostic vital et nécessite un traitement immédiat et approprié. En cas de forte suspicion clinique, le traitement ne doit pas être différé pour permettre des études de diagnostic ou l'attente des résultats de laboratoire (bien que d'autres causes ou une hypotension / choc doivent également être prises en compte). Les mesures de soutien visent à maintenir les voies respiratoires et la respiration. Le glucose et la thiamine intraveineux sont démarrés. En outre, le remplacement du volume et le traitement de la cause de la précipitation doivent également être pris en charge.

L'objectif initial du traitement consiste à inverser l'hypotension et les anomalies électrolytiques. De gros volumes (2-3 litres de DNS à 5%) sont perfusés par voie intraveineuse aussi rapidement que possible. Une solution saline hypotonique ne doit pas être utilisée. Le phosphate de sodium de Dexamethasone, 4 mg ou une forme soluble de succinate de sodium d'hydrocortisone (100 mg) est injecté par voie intraveineuse immédiatement. La dexaméthasone est préférée parce que ses effets durent de 12 à 24 heures et qu’elle n’interfère pas avec la mesure du stéroïde plasmatique au cours du test de stimulation ultérieur à l’ACTH.

En cas d'utilisation d'hydrocortisone, on administre 100 mg toutes les 6 à 8 heures pendant les premières 24 heures ou une perfusion continue à 10 mg / heure. Le minéralocorticoïde n’est pas particulièrement utile car il faut plusieurs jours pour que ses effets retenant le sodium se manifestent et qu’un remplacement adéquat du sodium peut être obtenu par une administration de solution saline par voie intraveineuse. Les vasoconstricteurs tels que la dopamine sont indiqués dans des conditions extrêmes en complément du remplacement du volume.

Après le traitement initial, on cherche la cause précipitante de la crise surrénalienne (infection bactérienne, gastro-entérite virale) et la traite comme il convient. Une fois que l'état du patient est stable, le diagnostic peut être confirmé chez un patient dont l'insuffisance surrénalienne n'est pas connue avec une stimulation brève de l'ACTH et des études ont été menées pour déterminer le type et la cause de l'insuffisance surrénale.

En l'absence d'une maladie majeure provoquant ou compliquant une maladie, les glucocorticoïdes peuvent être réduits progressivement en un à trois jours en une dose d'entretien orale (100-150 mg le deuxième jour, la moitié de cette dose le troisième jour et un maintien de 12-15 mg / m2). /journée.

La plupart des patients présentant une crise surrénalienne présentent une insuffisance surrénalienne primaire et doivent être remplacés à vie par un minéralocorticoïde. Le fludrocortisol peut être débuté lorsque la perfusion de solution saline est arrêtée et que le patient prend des aliments et des liquides par voie orale, à raison de 0, 1 à 0, 2 mg / jour. L'activité de la rénine plasmatique doit rester normale.

Prévention de la crise surrénale aiguë:

L'éducation du patient et la sensibilisation du patient aux précautions d'urgence sont d'une importance primordiale pour prévenir les crises surrénaliennes. Il faut apprendre au patient qu’une vie active et vigoureuse peut être menée dans la mesure où le médicament prescrit est respecté.

Le patient et les membres de la famille sont expliqués concernant:

une. Maladie et justification du traitement d'entretien

b. Médicaments d'entretien

c. Changements dans les médicaments pendant la maladie mineure

ré. Quand consulter le médecin aride

e. Habileté à injecter du dexaméthasone en cas d’urgence.

Chaque patient doit porter un collier de bracelet d'alerte médicale et une carte d'alerte médicale indiquant le diagnostic et les médicaments quotidiens. Chaque patient doit avoir une seringue préremplie de phosphate de sodium de 1 ml (4 mg) préremplie et le porter en tout temps.

Thérapie d'entretien:

Glucocorticoïdes:

une. Dexaméthasone 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg ou Prednisolone 5 (2, 5 - 7, 5) mg par voie orale au moment du coucher, supplément avec de l'hydrocortisone 5 - 10 mg par voie orale en milieu d'après-midi si nécessaire.

b. L'hydrocortisone à raison de 15-20 mg au réveil et de 5 à 10 mg en début d'après-midi. Surveiller les symptômes cliniques tels que la diminution de la pigmentation et l’ACTH plasmatique matinale, qui doivent être inférieurs à 80 pg / ml. Une prise de poids excessive, une pléthore faciale, des caractéristiques amortissantes, un ACTH <20 pg / ml suggèrent une dose excessive.

Minéralocorticoïdes:

une. Le fludrocortisol à raison de 0, 1 (0, 05 à 0, 2) mg / jour par voie orale, la dose est doublée en été lorsque la transpiration augmente. Il devrait y avoir une consommation de sel libérale. Surveiller la position debout et en position couchée, l'oedème, l'ARP dans la fourchette normale supérieure et les taux de potassium. L'hypertension et l'hypokaliémie sont des substituts suggestifs ou excessifs.

Traitement de la maladie fébrile mineure ou du stress:

Augmenter la dose de glucocorticoïde à 2 ou 3 fois les jours de maladie. La dose de minéralocorticoïde ne doit pas être modifiée. Si le patient ne s'installe pas dans quelques jours, contactez le médecin? Aucune augmentation de la dose du médicament n’est nécessaire pour une procédure dentaire basée sur une OPD sous anesthésie locale. L'anesthésie générale et la sédation I / V en tant que procédures de bureau doivent être évitées.

Traitement d'urgence du stress grave / traumatisme:

Injectez 4 mg de dexaméthasone dans une seringue préremplie par voie intramusculaire et contactez le médecin le plus rapidement possible.

Couverture de stéroïdes pour maladie ou chirurgie à l'hôpital:

En cas de maladie grave, utilisez l'hydrocortisone 100 mg I / V toutes les 8 heures. Réduisez votre consommation à un niveau d'entretien en diminuant la dose de 50% chaque jour. Ajuster la dose en fonction de l'évolution de la maladie.

une. Pour les interventions mineures sous anesthésie / radiologie locale, aucune supplémentation supplémentaire n'est nécessaire.

b. Pour les procédures modérément stressantes telles que lavement / endoscopie au baryum, l'hydrocortisone à 100 mg IV est administrée avant la procédure.

c. Pour la chirurgie majeure, 100 mg d'hydrocortisone par voie intraveineuse sont administrés avant l'induction et maintenus à 100 mg toutes les 8 heures pendant les 24 premières heures. Ensuite, diminuez rapidement la dose pour atteindre les niveaux d’entretien.

Grossesse et insuffisance surrénalienne:

(a) Les patientes souffrant d'insuffisance surrénale passent par la grossesse et accouchent sans difficulté. Certains patients ont besoin de plus de glucocorticoïdes au cours du troisième trimestre. Pendant le travail, une solution saline normale et 25 mg de cortisol sont administrés par voie IV. Au moment de l'accouchement, 100 mg d'hydrocortisone sont administrés toutes les 6 heures ou en perfusion continue et diminués en une dose d'entretien en 3 jours.

La dexaméthasone par voie intramusculaire peut nécessiter du dexaméthasone par voie intramusculaire à raison de 1 mg / jour. Le traitement de l'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire est identique, à la différence qu'un minéralocorticoïde est rarement nécessaire et qu'un remplacement d'autres hormones peut être nécessaire.