Virus De La Sprue Coeliaque: Pathologie, Caractéristiques Cliniques Et Traitement
Virus de la maladie coeliaque: pathologie, caractéristiques cliniques et traitement!
La maladie coeliaque est une affection caractérisée par une muqueuse intestinale proximale anormale anormale qui s'améliore morphologiquement lors d'un traitement avec un régime sans gluten et qui rechute lorsque le gluten est réintroduit.
La maladie cœliaque ou entéropathie sensible au gluten sont les autres noms de la maladie cœliaque. La maladie s'appelait auparavant syndrome coeliaque, stéatorrhée idiopathique ou malabsorption primaire. La maladie cœliaque est provoquée par une hypersensibilité aux protéines de stockage des céréales, et plus particulièrement à la fraction gliadine du gluten contenu dans le blé, l’orge et le seigle.
Le gluten est une protéine présente dans le blé, l'orge et parfois dans l'avoine. Lorsqu'un individu susceptible consomme des aliments contenant du gluten, la muqueuse de l'intestin grêle est endommagée par une réponse inflammatoire à médiation immunologique qui conduit à une mauvaise digestion et une malabsorption. les fesses et le dos avec un dépôt d’IgA granulaire à la jonction dermo-épidermique de la peau, y compris les zones non touchées par une éruption cutanée. Les patients atteints de DH souffrent d'un certain degré d'entéropathie de l'intestin grêle, ce qui améliore le sevrage du gluten dans l'alimentation.
Pendant la Seconde Guerre mondiale, il y avait une pénurie de céréales, en particulier de pain aux Pays-Bas. Dicke, pédiatre néerlandais, a observé que la sprue coeliaque avait diminué pendant cette pénurie et avait rapidement réapparu après que du pain avait été largué par des avions suédois. On s'est rendu compte que le blé était toxique pour les personnes atteintes de la maladie de coeliaque. Dicke et ses collègues ont signalé que la toxicité du blé résidait dans la fraction de gluten du blé.
La maladie cœliaque est une maladie de l’Europe et de certains pays dans lesquels les Européens ont émigré. De la maladie de coeliaque a également été rapportée chez des Indiens, des Arabes et des Juifs israéliens. Le rapport femme / homme de la maladie coeliaque est de 2: 1 ou égal.
Pathologie:
La muqueuse de l'intestin grêle proximal est atteinte chez les patients présentant une sprue coeliaque. Les lésions de la muqueuse diminuent progressivement de sévérité vers l'intestin grêle distal et, dans les cas graves, les lésions peuvent s'étendre jusqu'à l'iléon.
L’aspect histologique de la muqueuse de l’intestin grêle de patients présentant une sprue coeliaque non traitée est une muqueuse plate avec une réduction de la hauteur des villosités normales sur un rapport de profondeur de la crypte de 5: 1 à 3: 1. Histologiquement, la sprue coeliaque doit être différenciée de la sprue tropicale, de l'entérite à éosinophiles et de la maladie de Crohn. L'amélioration des symptômes ainsi que des anomalies histologiques de l'intestin grêle après une période de régime sans gluten confirment le diagnostic de sprue coeliaque.
Le nombre de lymphocytes intraépithéliaux (LIE) par rapport au nombre d'entérocytes de cellules en surface est augmenté. Le nombre de plasmocytes dans la lamina propria et de lymphocytes dans l'épithélium de surface est augmenté. 70% des IEL sont des CD8 +, 5 à 10% des CD4 + et 20% des CD3 + CD4 - CD8 - . Le nombre d'IEL exprimant les récepteurs de cellules T gamma / delta (TCR) est augmenté.
La carotte coeliaque est associée à HLA-DQA10501 et HLA-DQB10201. Il n'y a que 30% de concordance pour la sprue coeliaque chez les frères et soeurs HLA identiques, tandis que, chez les jumeaux monozygotes, la concordance est de 100%. Le risque de maladie cœliaque chez les parents au premier degré est compris entre 10 et 20%.
Actuellement, on pense que la prédisposition au gluten et à la présence de HLA est responsable du développement de la sprue coeliaque. Il est proposé que les lymphocytes T sensibles au gluten reconnaissent les épitopes peptidiques dérivés du gluten lorsqu'ils sont présentés en association avec DQ2; lors de l'activation, les cellules T sensibles au gluten CD4 + développent une réponse inflammatoire de type TH 1, qui provoque des lésions de la muqueuse de l'intestin grêle. La fréquence de la maladie cœliaque est respectivement de 1 personne sur 250 et de 1 personne sur 800 dans les populations italienne et irlandaise. Alors que la maladie est rare chez les Africains et les Asiatiques.
Caractéristiques cliniques:
je. La présentation classique de la maladie coeliaque se produit après le sevrage et l'introduction de céréales dans le régime alimentaire du nourrisson. L'apathie, la pâleur, l'anorexie et la fonte musculaire empêchent la croissance. Il existe une hypotonie généralisée et une distension abdominale et l'enfant laisse passer des selles molles, volumineuses, de couleur argileuse et offensives.
Les très jeunes enfants peuvent présenter des vomissements qui sont souvent faciles et volumineux avec peu ou pas de diarrhée. De graves douleurs abdominales peuvent être présentes et peuvent présenter une anémie ou un retard de croissance. Les adolescents et les adultes atteints de maladie coeliaque peuvent présenter une diarrhée, une perte de poids, une glossite et des symptômes d'anémie.
ii. La sprue coeliaque chez l’enfant empêche l’absorption des nutriments par le tractus gastro-intestinal et entraîne une petite taille.
iii. Les femmes enceintes non traitées courent un risque de fausse couche et le fœtus présente un risque de malformation congénitale.
iv. Une atrophie splénique secondaire peut survenir et ces patients doivent être traités de la même manière que les individus totalement aspléniques.
v. L'ostéomalacie survient chez les patients présentant une sprue coeliaque.
vi. Il existe une forte association de la maladie cœliaque avec la dermatite herpétiforme. La sprue coeliaque est également associée à d'autres maladies auto-immunes, notamment le diabète, les maladies de la thyroïde, le LES et la maladie d'Addison. Chez de nombreux patients atteints de la maladie cœliaque, les symptômes présentés ne sont pas spécifiques. Par conséquent, une suspicion diagnostique importante est nécessaire lors de la détection d’anomalies hématologiques ou biochimiques mineures, y compris une transaminite persistante. Une anémie macrolytique légère inexpliquée avec un taux de folate de sérum ou de globules rouges toujours bas doit justifier un examen plus approfondi de la sprue coeliaque.
vii. Dermatite herpétiforme:
La rupture des cloques entraîne un soulagement rapide des symptômes. Gratter conduit à la pigmentation et à la cicatrisation. Une amélioration significative se produit avec 50 à 100 mg de dapsone par jour et en évitant les régimes contenant du gluten.
viii. Les patients atteints de la maladie cœliaque présentent un risque accru de développer des lymphomes et des adénocarcinomes du tractus intestinal.
Études de laboratoire:
je. La CBC révèle une anémie dimorphique légère.
ii. Les taux de fer sérique et d'acide folique sont généralement faibles.
iii. La moelle osseuse révèle une anémie mégaloblastique.
iv. La biopsie de l'intestin grêle est essentielle pour diagnostiquer la sprue et la DH coeliaques. La biopsie endoscopique est obtenue à partir de la seconde partie du duodénum.
v. Tests sérologiques:
Les patients non traités atteints de la maladie coeliaque possèdent des anticorps anti-gliadine, réticuline, endomycium jéjunal et transglutaminase tissulaire (tTG). Les tests pour ces anticorps deviennent négatifs avec un régime sans gluten.
Anticorps anti-gliadine:
La gliadine est une fraction de la protéine de gluten. La gliadine est un mélange complexe de polypeptides riches en proline et en glutamine, obtenus par extraction alcoolique du gluten de blé.
Des tests pour les anticorps IgG anti-gliadine et IgA anti-glliadine sont disponibles. Les anticorps anti-gliadine IgA sériques sont plus spécifiques mais moins sensibles que les anticorps anti-Gliadine sériques IgG. Étant donné que 2 à 3% des personnes présentant une sprue coeliaque sont déficientes en IgA, il convient de rechercher la présence d'une sprue coeliaque sur le test des anticorps IgG anti-gliadine. Toutefois, le test antigliadine est également positif dans d'autres conditions, notamment l'intolérance au lait de vache, la néphropathie à IgA, la maladie de Crohn, la maladie à éosinophiles, l'entérite à éosinophiles, la sprue tropicale et certains individus apparemment en bonne santé.
Anticorps anti-endomyciens IgA:
Endomycium est une protéine du tissu conjonctif présente entre les myofibrilles dans le tractus gastro-intestinal des primates. Les anticorps anti-endomyciques sont associés à la sprue coeliaque. La combinaison des tests anti-gliadine et anti-endomycial a des valeurs prédictives positives et négatives avoisinant les 100%. Par conséquent, si l'un des tests est positif, une biopsie muqueuse de l'intestin grêle doit être réalisée.
Anticorps anti-transglutaminase tissulaire (tTG):
je. Études d'imagerie: études de baryum de l'intestin.
Il est important de savoir que l’atrophie villositaire peut survenir dans des conditions autres que la sensibilité au gluten. Hypersensibilité à l’une des protéines alimentaires, généralement la protéine du lait de vache, qui imite l’entéropathie sensible au gluten, à la fois cliniquement et pathologiquement. Cependant, la maladie survient chez les jeunes enfants et est transitoire et spontanément résolutive. Par conséquent, la cause est environnementale et non génétique.
Il est possible que l'exposition à une protéine alimentaire avant la maturation pour développer une tolérance orale à cette protéine puisse être responsable de la réponse hypersensible. Ces patients ne développent pas d'anticorps anti-gliadine ni anti-endomyciens à IgG à titre élevé et ont des lymphocytes intraépithéliaux normaux dans une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle. Cependant, des anticorps IgA dirigés contre la protéine alimentaire incriminée peuvent être détectés. L'élimination des protéines alimentaires de l'alimentation, peut durer plusieurs années, est le traitement.
Traitement:
Le régime sans gluten, qui implique d'éviter les produits contenant du blé, du seigle et de l'orge, est le traitement conventionnel de la sprue coeliaque. Une large gamme de pains, biscuits, etc. sans gluten est disponible. La bière doit être évitée car elle contient du gluten d'orge. La cause la plus fréquente de rechute est la consommation de gluten, par inadvertance ou autrement. Le gluten peut être présent chez le destinataire dans certains médicaments.
Trois à quatre mois après un régime sans gluten, une biopsie intestinale peut être répétée pour évaluer l'amélioration de l'apparence de la morphologie de la muqueuse de l'intestin grêle. Si des anomalies persistent, d'autres causes d'atrophie villeuse de l'intestin grêle, telles que la giardiase ou une allergie au lait de vache, doivent être exclues.
L'amélioration symptomatique de la morphologie de la biopsie de l'intestin grêle se produit généralement avec une diminution du titre en anticorps dirigés contre la gliadine, la réticuline, l'endomycine et la tTG. Lorsque le diagnostic est encore incertain, un défi au gluten peut être nécessaire. On demande au patient de prendre 10 g de gluten sous forme de 4 tranches de pain normal par jour pendant 4 à 6 semaines. Si ce régime entraîne des symptômes sévères, une biopsie de l'intestin grêle peut être envisagée.
La stéroïde systémique permet de lutter contre la maladie coeliaque, ce qui entraîne un arrêt rapide de la diarrhée, une prise de poids et une amélioration de l'absorption des graisses. Cependant, les patients se détériorent quelques jours après le retrait des corticostéroïdes.
Les stéroïdes sont indiqués dans le traitement de la crise cœliaque, notamment les diarrhées sévères, la déshydratation, la perte de poids, l’acidose, l’hypokaliémie et l’hypoprotéinémie. Les stéroïdes sont également utilisés pour traiter le choc par la gliadine, une réaction anaphylactique au défi au gluten, qui peut survenir rarement chez un patient traité. La majorité des patients restent bien avec un régime strict sans gluten. Des tests sérologiques (anticorps anti-réticuline, endomycine ou tTG) peuvent être utiles car des titres d'anticorps élevés impliquent une ingestion continue de gluten.
